Мегалобластна (мегалобластична) анемія

Зміст:

  • Підвиди мегалобластної анемії
  • Механізм порушення утворення еритроцитів
  • Роль вітаміну В12 у розвитку анемії
  • Роль фолієвої кислоти у розвитку анемії
  • У кого з’являється дефіцит В12 з фолієвою кислотою
  • Клінічні симптоми
  • Діагностика
  • Лікування

Анемія називається мегалобластичної, якщо в її походженні «винні» клітини-попередники (мегалобласти). Термін характерний для підрозділи усіх видів недокрів’я за принципом морфологічних змін клітинного складу. У Міжнародній класифікації хвороб такий діагноз згадується тільки в розділі «Інші анемії, пов’язані з харчуванням» і кодується D53.1.

Для практичних лікарів більш зрозуміла і прийнятна клінічна класифікація анемій в залежності від причини:

  • від втрати крові;
  • від порушення продукції еритроцитів;
  • від посиленого руйнування еритроцитів.

У цьому переліку мегалобластна анемія входить у другу групу, нарівні з апластичною, залізодефіцитної, сидеробластными і викликаними хронічними хворобами.

За даними медичної статистики, десята частина всіх анемій відноситься до цієї групи. Захворюваність зростає з віком від 0,1% у молодих, до 4% після 70-ти років. Лікарі-гематологи відзначають низьку виявлення захворювання. Це пов’язують з маскуванням основних ознак широким необгрунтованим застосуванням вітаміну В12 при різних патологіях.

Підвиди мегалобластної анемії

За більш детальним критеріям механізму порушення синтезу еритроцитів цей вид недокрів’я ділиться на 2 підвиди.

Анемії, пов’язані з дефіцитом вітаміну В12, фолієвої кислоти:

  • у зв’язку з відсутністю достатньої кількості у харчових продуктах;
  • через порушення процесу засвоєння в кишечнику;
  • через зміненої транспортування та метаболізму;
  • внаслідок посилення потреби організму.

Інший вид — мегалобластна анемія, що не має відношення до дефіциту В12 і фолієвої кислоти, причини мало вивчені.

Нестача вітамінів може мати вроджений характер або придбаний. Їх вміст зменшується під дією лікарських засобів з груп противірусних, протитуберкульозних медикаментів, препаратів для зняття судом.

Доведена руйнівна діяльність алкоголю і наркотиків.

Механізм порушення утворення еритроцитів

Захворювання пов’язане з змінами у синтезі ДНК клітин кісткового мозку, з-за чого замість правильних еритроцитів виробляються эритробласты, які не можуть зв’язувати молекулярний кисень і розносять його по організму в органи і тканини.

При цьому не пошкоджений процес дозрівання клітин або біохімічний синтез гемоглобіну, як при інших анеміях. Основні зміни відбуваються в діленні клітин, порушується баланс між ядром і протоплазмою. Ядерні хромосоми затримуються в розвитку, які порушують структуру ядра.


Мегалобласти значно більше в розмірах, ядро розташоване не в центрі, можливо поділ ядра на сегменти

«Неякісні» аномальні клітини організм сам руйнує в кістковому мозку, вони живуть наполовину коротше терміну нормального еритроцита. Під впливом гормону еритропоетину посилюється витрата вітамінів В12 і фолієвої кислоти, оскільки вони є ферментами цього процесу. Эритробласты накопичуються в периферичній крові. Одночасно відбувається наростання процесу руйнування гранулоцитів і тромбоцитів у селезінці, епітелії кишечника.

Роль вітаміну В12 у розвитку анемії

Склад вітамінів в організмі залежить від процесів «внутрішнього виробництва», кількості, що надходить з харчовими продуктами, можливості засвоєння. В12 і фолієва кислота не синтезуються самостійно. Середній рівень в крові В12 підтримується за рахунок достатнього накопичення (щодня засвоюється по 4 мкг).

Для виникнення дефіциту потрібно, щоб він не вступав з їжею роками або різко посилився процес руйнування. Важливість для біохімічних процесів пов’язана з наявністю у формулі вітаміну двох незамінних коферментів (метилкобаламина і дезоксиаденозилкобаламина).

Метилкобаламін необхідний для синтезу ДНК, а через цей процес забезпечують нормальний процес кровотворення, «дозрівання» еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Його недолік призводить до мегалобластному типу. Дезоксиаденозилкобаламин є активним ферментом жирового обміну. При дефіциті порушується структура нервових корінців спинного мозку.


Всі оболонки спинного мозку переходять на нервові корінці, недолік вітаміну викликає руйнування захисного покриття

Щоб компоненти вітаміну звільнилися з харчових продуктів, потрібні ферменти протеази підшлункової залози. Тільки вони здатні зруйнувати заблоковані білком молекули. Для подальшого засвоєння в товстому кишечнику необхідна постійна кислотність, іони кальцію. У вигляді транскобаламина він доставляється в клітини печінки і кістковий мозок.

Печінка накопичує вітамін і виділяє його з жовчю в кишечник. Дефіцит В12, крім анемії та неврологічної симптоматики, сприяє порушення роботи шлунку і кишечника.

Роль фолієвої кислоти у розвитку анемії

Фолієва кислота у вигляді солей (фолатів) надходить в організм з їжею. На відміну від запасів В12 фолати закінчуються через місяць (можливий строк до 4-х місяців) після припинення доставки з 12-палої кишки. Всмоктування фолієвої кислоти здійснюється в тонкому кишечнику. Білок-переносник доставляє вітамін в печінку, кістковий мозок.

Подальша роль фолатів повністю залежить від наявності ціанкобаламіну. При недостачі В12 вони не можуть брати участь у процесі синтезу ДНК в клітинах. Відповідно, порушується синтез елементів крові. Розвиваються аномальні мегалобластов.

У кого з’являється дефіцит В12 з фолієвою кислотою

Найбільш частими причинами дефіциту є:

  • вегетаріанство і захоплення модними дієтами для схуднення;
  • хвороби шлунка і кишечника, пов’язані з проносом, порушеним засвоєнням їжі;
  • дифілоботріоз — хвороба з групи гельмінтозів, зараження яйцями широкого лентеца відбувається через брудні руки, рибу, в РФ вогнищеві райони вздовж північних річок, на Уралі і Далекому Сході;
  • вагітність з некомпенсованим витратою (анемія здатна передатися плоду);
  • хронічний алкоголізм.


Широкий лентец живе в організмі людини роками, висмоктуючи вітаміни

Клінічні симптоми

Симптоми найбільш вивчені анемії Аддісона-Бірмера. Виділяють 2 стадії перебігу:

  • початкова (доклінічна) — скарги пацієнта відсутні, прояви можна виявити випадково тільки по лабораторним аналізам, особливо якщо вони проведені після стресових ситуацій;
  • клінічна — з’являються типові симптоми.
  • До загальної симптоматиці недокрів’я відносяться:

    • запаморочення;
    • скарги на загальне нездужання, слабкість;
    • нудота і втрата апетиту;
    • запалення і відчуття печіння мови;
    • поява хворобливих виразок на слизовій порожнини рота (стоматит);
    • пожовтіння шкіри за рахунок наростання рівня білірубіну в крові і пошкодження печінкових клітин.

    Для мегалобластної анемії характерно ураження нервової системи (у зв’язку з руйнування корінців спинного мозку), яка проявляється:

    Ознайомтеся зі статтею:Хвороба Аддісона-Бірмера

    • поколюванням в пальцях;
    • порушенням чутливості шкіри;
    • ускладненням рухів.

    При ураженні головного мозку і важкому перебігу можливі:

    • порушення пам’яті;
    • галюцинації, марення;
    • підвищена дратівливість;
    • коматозний стан.

    Діагностика

    Проведення загального аналізу крові дозволяє запідозрити анемію на доклінічній стадії. В загальному аналізі виявляють:

    • зниження кількості еритроцитів;
    • збільшення їх розмірів;
    • високий кольоровий показник (більше 1,1);
    • незмінена вміст гемоглобіну;
    • під мікроскопом виявляють в еритроцитах залишки ядер у вигляді кілець і вкраплень;
    • зниження кількості ретикулоцитів, нейтрофілів, тромбоцитів;
    • всі клітини збільшені в розмірах.

    Аналіз пунктату кісткового мозку проводять до початку лікування ін’єкціями вітаміну, оскільки морфологічна структура змінюється вже через 24 години після першого введення препарату.

    В костномозговой складі:

    • переважають клітини еритроцитарного паростка;
    • виявляється невідповідність між ядром і цитоплазмою;
    • порушення інших паростків підтверджується великими нейтрофілами і мегакариоцитами.

    У біохімічних тестах

    • помірне підвищення вільного білірубіну;
    • злегка підвищений сироваткове залізо;
    • виявляється зростання ЛДГ (фермент лактатдегидрогиназа, що вказує на посилене руйнування еритроцитів).

    Проведення кількісного аналізу на вміст В12 і фолієвої кислоти можливо тільки в спеціалізованих лабораторіях при гематологічних відділеннях. Це дослідження дозволяє встановити точну причину недокрів’я.

    Лікування

    Для усунення дефіциту необхідних вітамінів потрібно збалансоване харчування.

    Продукти з високим вмістом вітаміну В12:

    • печінка яловича, теляча і свиняча;
    • нирки;
    • молочні вироби;
    • яйця;
    • жирна риба.

    Фолієвою кислотою багаті, крім вже перерахованих:

    • куряче м’ясо;
    • пивні дріжджі;
    • сири;
    • різні види капусти;
    • квасоля;
    • шпинат;
    • горіхи волоські;
    • помідори;
    • банани;
    • апельсини.

    Призначається курсове застосування вітаміну В12 в ін’єкціях і фолієвої кислоти в таблетках.

    При тяжкому стані пацієнта проводиться переливання еритроцитарної маси.

    Оскільки мегалобластна анемія не обов’язково пов’язана з дефіцитом перерахованих вітамінів, остаточне лікування призначає тільки лікар після повного обстеження. Не можна самостійно займатися дієтотерапією. Неправильна тактика може ще більше погіршити стан.

    Також Вам буде цікаво:

    Leave a Comment