Зміст:
- Підвиди мегалобластної анемії
- Механізм порушення утворення еритроцитів
- Роль вітаміну В12 у розвитку анемії
- Роль фолієвої кислоти у розвитку анемії
- У кого з’являється дефіцит В12 з фолієвою кислотою
- Клінічні симптоми
- Діагностика
- Лікування
Анемія називається мегалобластичної, якщо в її походженні «винні» клітини-попередники (мегалобласти). Термін характерний для підрозділи усіх видів недокрів’я за принципом морфологічних змін клітинного складу. У Міжнародній класифікації хвороб такий діагноз згадується тільки в розділі «Інші анемії, пов’язані з харчуванням» і кодується D53.1.
Для практичних лікарів більш зрозуміла і прийнятна клінічна класифікація анемій в залежності від причини:
- від втрати крові;
- від порушення продукції еритроцитів;
- від посиленого руйнування еритроцитів.
У цьому переліку мегалобластна анемія входить у другу групу, нарівні з апластичною, залізодефіцитної, сидеробластными і викликаними хронічними хворобами.
За даними медичної статистики, десята частина всіх анемій відноситься до цієї групи. Захворюваність зростає з віком від 0,1% у молодих, до 4% після 70-ти років. Лікарі-гематологи відзначають низьку виявлення захворювання. Це пов’язують з маскуванням основних ознак широким необгрунтованим застосуванням вітаміну В12 при різних патологіях.
Підвиди мегалобластної анемії
За більш детальним критеріям механізму порушення синтезу еритроцитів цей вид недокрів’я ділиться на 2 підвиди.
Анемії, пов’язані з дефіцитом вітаміну В12, фолієвої кислоти:
- у зв’язку з відсутністю достатньої кількості у харчових продуктах;
- через порушення процесу засвоєння в кишечнику;
- через зміненої транспортування та метаболізму;
- внаслідок посилення потреби організму.
Інший вид — мегалобластна анемія, що не має відношення до дефіциту В12 і фолієвої кислоти, причини мало вивчені.
Нестача вітамінів може мати вроджений характер або придбаний. Їх вміст зменшується під дією лікарських засобів з груп противірусних, протитуберкульозних медикаментів, препаратів для зняття судом.
Доведена руйнівна діяльність алкоголю і наркотиків.
Механізм порушення утворення еритроцитів
Захворювання пов’язане з змінами у синтезі ДНК клітин кісткового мозку, з-за чого замість правильних еритроцитів виробляються эритробласты, які не можуть зв’язувати молекулярний кисень і розносять його по організму в органи і тканини.
При цьому не пошкоджений процес дозрівання клітин або біохімічний синтез гемоглобіну, як при інших анеміях. Основні зміни відбуваються в діленні клітин, порушується баланс між ядром і протоплазмою. Ядерні хромосоми затримуються в розвитку, які порушують структуру ядра.
Мегалобласти значно більше в розмірах, ядро розташоване не в центрі, можливо поділ ядра на сегменти
«Неякісні» аномальні клітини організм сам руйнує в кістковому мозку, вони живуть наполовину коротше терміну нормального еритроцита. Під впливом гормону еритропоетину посилюється витрата вітамінів В12 і фолієвої кислоти, оскільки вони є ферментами цього процесу. Эритробласты накопичуються в периферичній крові. Одночасно відбувається наростання процесу руйнування гранулоцитів і тромбоцитів у селезінці, епітелії кишечника.
Роль вітаміну В12 у розвитку анемії
Склад вітамінів в організмі залежить від процесів «внутрішнього виробництва», кількості, що надходить з харчовими продуктами, можливості засвоєння. В12 і фолієва кислота не синтезуються самостійно. Середній рівень в крові В12 підтримується за рахунок достатнього накопичення (щодня засвоюється по 4 мкг).
Для виникнення дефіциту потрібно, щоб він не вступав з їжею роками або різко посилився процес руйнування. Важливість для біохімічних процесів пов’язана з наявністю у формулі вітаміну двох незамінних коферментів (метилкобаламина і дезоксиаденозилкобаламина).
Метилкобаламін необхідний для синтезу ДНК, а через цей процес забезпечують нормальний процес кровотворення, «дозрівання» еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Його недолік призводить до мегалобластному типу. Дезоксиаденозилкобаламин є активним ферментом жирового обміну. При дефіциті порушується структура нервових корінців спинного мозку.
Всі оболонки спинного мозку переходять на нервові корінці, недолік вітаміну викликає руйнування захисного покриття
Щоб компоненти вітаміну звільнилися з харчових продуктів, потрібні ферменти протеази підшлункової залози. Тільки вони здатні зруйнувати заблоковані білком молекули. Для подальшого засвоєння в товстому кишечнику необхідна постійна кислотність, іони кальцію. У вигляді транскобаламина він доставляється в клітини печінки і кістковий мозок.
Печінка накопичує вітамін і виділяє його з жовчю в кишечник. Дефіцит В12, крім анемії та неврологічної симптоматики, сприяє порушення роботи шлунку і кишечника.
Роль фолієвої кислоти у розвитку анемії
Фолієва кислота у вигляді солей (фолатів) надходить в організм з їжею. На відміну від запасів В12 фолати закінчуються через місяць (можливий строк до 4-х місяців) після припинення доставки з 12-палої кишки. Всмоктування фолієвої кислоти здійснюється в тонкому кишечнику. Білок-переносник доставляє вітамін в печінку, кістковий мозок.
Подальша роль фолатів повністю залежить від наявності ціанкобаламіну. При недостачі В12 вони не можуть брати участь у процесі синтезу ДНК в клітинах. Відповідно, порушується синтез елементів крові. Розвиваються аномальні мегалобластов.
У кого з’являється дефіцит В12 з фолієвою кислотою
Найбільш частими причинами дефіциту є:
- вегетаріанство і захоплення модними дієтами для схуднення;
- хвороби шлунка і кишечника, пов’язані з проносом, порушеним засвоєнням їжі;
- дифілоботріоз — хвороба з групи гельмінтозів, зараження яйцями широкого лентеца відбувається через брудні руки, рибу, в РФ вогнищеві райони вздовж північних річок, на Уралі і Далекому Сході;
- вагітність з некомпенсованим витратою (анемія здатна передатися плоду);
- хронічний алкоголізм.
Широкий лентец живе в організмі людини роками, висмоктуючи вітаміни
Клінічні симптоми
Симптоми найбільш вивчені анемії Аддісона-Бірмера. Виділяють 2 стадії перебігу:
До загальної симптоматиці недокрів’я відносяться:
- запаморочення;
- скарги на загальне нездужання, слабкість;
- нудота і втрата апетиту;
- запалення і відчуття печіння мови;
- поява хворобливих виразок на слизовій порожнини рота (стоматит);
- пожовтіння шкіри за рахунок наростання рівня білірубіну в крові і пошкодження печінкових клітин.
Для мегалобластної анемії характерно ураження нервової системи (у зв’язку з руйнування корінців спинного мозку), яка проявляється:
Ознайомтеся зі статтею:
Хвороба Аддісона-Бірмера
- поколюванням в пальцях;
- порушенням чутливості шкіри;
- ускладненням рухів.
При ураженні головного мозку і важкому перебігу можливі:
- порушення пам’яті;
- галюцинації, марення;
- підвищена дратівливість;
- коматозний стан.
Діагностика
Проведення загального аналізу крові дозволяє запідозрити анемію на доклінічній стадії. В загальному аналізі виявляють:
- зниження кількості еритроцитів;
- збільшення їх розмірів;
- високий кольоровий показник (більше 1,1);
- незмінена вміст гемоглобіну;
- під мікроскопом виявляють в еритроцитах залишки ядер у вигляді кілець і вкраплень;
- зниження кількості ретикулоцитів, нейтрофілів, тромбоцитів;
- всі клітини збільшені в розмірах.
Аналіз пунктату кісткового мозку проводять до початку лікування ін’єкціями вітаміну, оскільки морфологічна структура змінюється вже через 24 години після першого введення препарату.
В костномозговой складі:
- переважають клітини еритроцитарного паростка;
- виявляється невідповідність між ядром і цитоплазмою;
- порушення інших паростків підтверджується великими нейтрофілами і мегакариоцитами.
У біохімічних тестах
- помірне підвищення вільного білірубіну;
- злегка підвищений сироваткове залізо;
- виявляється зростання ЛДГ (фермент лактатдегидрогиназа, що вказує на посилене руйнування еритроцитів).
Проведення кількісного аналізу на вміст В12 і фолієвої кислоти можливо тільки в спеціалізованих лабораторіях при гематологічних відділеннях. Це дослідження дозволяє встановити точну причину недокрів’я.
Лікування
Для усунення дефіциту необхідних вітамінів потрібно збалансоване харчування.
Продукти з високим вмістом вітаміну В12:
- печінка яловича, теляча і свиняча;
- нирки;
- молочні вироби;
- яйця;
- жирна риба.
Фолієвою кислотою багаті, крім вже перерахованих:
- куряче м’ясо;
- пивні дріжджі;
- сири;
- різні види капусти;
- квасоля;
- шпинат;
- горіхи волоські;
- помідори;
- банани;
- апельсини.
Призначається курсове застосування вітаміну В12 в ін’єкціях і фолієвої кислоти в таблетках.
При тяжкому стані пацієнта проводиться переливання еритроцитарної маси.
Оскільки мегалобластна анемія не обов’язково пов’язана з дефіцитом перерахованих вітамінів, остаточне лікування призначає тільки лікар після повного обстеження. Не можна самостійно займатися дієтотерапією. Неправильна тактика може ще більше погіршити стан.