Зміст:
- Особливості
- Вид і локалізація
- Патогенез
- Як симптоматика залежить від розташування пухлини?
- Клінічна картина
- Які ознаки свідчать на користь миксомы?
- Де ще можливо поява міксом?
- Методи діагностики
- Як лікувати миксому?
- Можливі ускладнення під час операції?
Міксома відноситься до пухлинних утворень серця, вважається доброякісною. Виявлені випадки спадкової передачі. Зростання відбувається всередину камер, тому її називають внутрішньопорожнинної.
Даних про поширеність серед населення немає. В інформації 50-річної давності, коли не проводилися настільки широко, як сьогодні, ультразвукові дослідження, відомості про виявлення миксомы серця надходили від патологоанатомів. Частота виявлення в СРСР становила 1 випадок на 3100 розтинів, зараз відсоток становить, за різними даними, до 0,02.
Міжнародної класифікації МКБ-10 захворюванню присвоєно код D15.1.
Особливості
Серед усіх пухлин серця на миксомы припадає половина у дорослих і 15% у дітей. Встановлено, що спадкові форми виникають незалежно від статі людини, а для спорадичних характерно чотириразове перевищення частоти виявлення у жінок.
Міксома серця дуже рідко метастазує в інші органи. По-різному поводяться форми захворювання:
- Спадкові — від 20 до 76% дають рецидиви після оперативного видалення, у 1/5 випадків поєднуються з іншими онкологічними захворюваннями (пухлини епіфіза, молочної залози, шкірними миксомами, невусами губ та обличчя).
- Спорадичні — ніколи не рецидивують, протікають «поодинці».
Миксомы у дорослих виявляються у віці від 30 до 60 років.
Вид і локалізація
Пухлина має форму м’якого поліпа на ніжці, зростаючого з міжпередсердної перегородки (більш точне місце прикріплення — ямка овального вікна). Розмір може досягти 12 см в діаметрі. Маса — до 250 р.
Після видалення пухлина обов’язково описують, вимірюють, зважують, проводять гістологію
Гістологи розрізняють два виду:
- пухлина напівпрозора з консистенцію желе, безбарвна, має широке і короткий підстава (ніжку), часточкову будову, дуже щільно прилягає до внутрішньої стінки порожнини серця, із цього виду найчастіше утворюються емболи;
- міксома серця у вигляді кулястого розростання на видимій ніжці, щільної консистенції.
Поверхня пухлини завжди гладка. Старі миксомы можуть обызвествляться до стадії закостеніння. Кровопостачання новоутворення бере з внутрішніх серцевих капілярів і артеріол.
У 75% пацієнтів виявляється міксома лівого передсердя, у 20% — правобічна локалізація пухлини, від 6 до 8% припадає на шлуночки і клапанний апарат. Бувають випадки множинної локалізації відразу в декількох камерах серця.
Займаючи порожнини шлуночків і передсердь, міксома вростає в просвіт порожнистих вен і аорти.
Патогенез
А ще радимо прочитати:
Розширення лівого шлуночка серця
Клітини пухлини розвиваються з сполучної тканини. За походженням розрізняють:
- первинні миксомы (істинні), що розвиваються безпосередньо з тканин серцевої стінки;
- вторинні (помилкові) — джерелом служать пухлини сусідніх органів, клітини з шкірних новоутворень, надниркових залоз.
Справжні новоутворення відрізняються високим вмістом гіалуронової кислоти, саме вона надає пухлини желеподібну консистенцію.
Деякі вчені вважають, що міксома серця являє собою спотворений тромб. Більш сучасні дані пов’язують пухлина з впливом вірусів. До них відносять 3 типу:
- папіломи людини;
- Епштейн-Барр.
- герпесу.
Причинами зростання новоутворення можуть бути перенесені внутрисердечные маніпуляції (катетеризація, пункція), діагностичні процедури, операції на клапанах. Будь-які травми серця можуть стати провокуючим чинником.
Як симптоматика залежить від розташування пухлини?
Симптоми миксомы визначаються її розташуванням і напрямком росту. У всіх випадках вона імітує клінічні ознаки клапанної недостатності. Розглянемо особливості клінічних проявів при різній локалізації пухлини:
- ліве передсердя — найбільш часте розташування, освіта порушує відтік і звужує митральное отвір між лівими камерами серця, настає венозна і артеріальна гіпертензія, потім приєднується серцева недостатність по правошлуночковому типу;
- праве передсердя — пухлина формує стеноз правого атріовентрикулярного отвору, розвивається венозний застій, починаючи з великих вен, поширюється хвилею до периферії;
- шлуночки — уражаються рідко, розвиваються ознаки обструктивної кардіоміопатії.
Миксомы в лівому передсерді — найбільш часто зустрічаються різновиди
Клінічні прояви часто не відрізняються від ознак інших серцевих новоутворень (рабдомиом, тератом, ліпом). Вони, на відміну від міксом, вростають в міокард, несхожі на поліп, оскільки не мають ніжки.
Клінічна картина
Основні симптоми вказують на аритмію, серцеву недостатність. Іноді вони імітують інфекційний міокардит, ревматизм і колагенози. Найбільш часті скарги, які призводять пацієнта до лікаря:
- задишка при фізичної активності, нічні напади;
- тахікардія і відчуття аритмії;
- незрозумілі болі у грудній клітці;
- запаморочення, загальна слабкість.
Якщо частина миксомы відривається від основної пухлини, то небезпека представляє емболія з лівого шлуночка в артерії мозку з розвитком інсульту, з правого — в легеневі артерії з виникненням тромбозу її гілок. Такі випадки можуть викликати раптовий смертельний результат.
До інших ознак належать:
- підвищення температури тіла;
- набряки на стопах і гомілках;
- кашель з мокротою;
- болі при рухах в суглобах;
- порушення чутливості пальців рук, побіління або синюшність;
- ціаноз слизової губ і шкірних покривів;
- геморагічні висипання.
Рідко аритмії виникають у пароксизмальній формі і сприяють нападу з втратою свідомості та судомами.
Описані випадки летаргічного сну на тлі миксоматозного поразки. Мабуть, тут має значення гіпоксія мозку, що розвивається в результаті порушеного кровотоку.
При вторинних миксомах можлива втрата ваги, підвищення пітливості.
Які ознаки свідчать на користь миксомы?
За симптомами дуже складно поставити діагноз, але є ознаки, що змушує лікаря думати про міксоме. До них відносять:
- швидке прогресування розвитку серцевої недостатності;
- поганий «відповідь» на призначення терапевтичного лікування;
- раптові ознаки емболії периферичних судин у людей молодого віку;
- задишка або непритомність неясної причини;
- розвиток синдрому Рейно;
- інфекційний ендокардит з стійкістю до терапії антибіотиками;
- тривала субфебрильна температура;
- вислуховування серцевих шумів, їх зв’язок із зміною положення тіла при виключеному ревматизмі;
- поєднання тахікардії та гіпертензії;
- в аналізах крові тромбоцитопенія, анемія, прискорена ШОЕ.
Ці симптоми не є патогномоничными (обов’язковими) для миксомы, але вимагають додаткового обстеження.
Де ще можливо поява міксом?
Крім серця, миксомы утворюються в:
- черевної порожнини;
- тканинах щелепи, у роті;
- апендиксі;
- органах малого тазу;
- на пальцях;
- міжм’язової клітковини, фасції і апоневрозах великих м’язів (наприклад, сідничних);
- біля суглобів.
Міксома нижньої щелепи — одна з рідкісних локалізацій пухлини
Оскільки сполучну тканину мають всі органи, міксоматоз може утворитися в будь-якому місці. Міксома очеревини – дуже рідкісна локалізація. Росте, не викликаючи ніякої симптоматики, до тих пір, поки не досягає великих розмірів і починає здавлювати кишечник або судини. Виявляється при лапароскопії або на операції.
Найбільш небезпечна псевдомиксома. Вона являє собою малозлокачественное утворення у вигляді слизеобразной маси, розростається в складках очеревини. Виникає від розриву аденоми яєчника, псевдомуцинозной кісти дивертикула кишечника або апендикса. Утворює множинні фіброзні спайки. Через кілька років призводить до кишкової непрохідності.
Методи діагностики
Найбільш доступна діагностика миксомы за допомогою ультразвукових досліджень.
УЗД дозволяє визначити розмір і локалізацію пухлини, ступінь рухливості. Для кращої видимості та більш чітких параметрів використовують:
- ультразвукове зондування через грудну клітку;
- черезстравохідна ехокардіографію — зонд вводиться в стравохід до рівня серцевих камер, сприяє виявленню пухлин розміром 1-3 мм в діаметрі.
Магнітно-резонансна та комп’ютерна томографія допоможе в діагностиці, якщо висновок УЗД недостатньо ясно уявляє картину.
Дослідження дозволяють виявити проростання у стінку серця (відмітна властивість злоякісних утворень), можлива діагностика обмежується пухлинним ростом в діаметрі від 5 до 10 мм
Коронарна ангіографія обов’язкова при підготовці до операції для осіб старше 40 років.
Катетеризація серця необхідна для взяття тканини пухлини на биопсическое дослідження з метою підтвердження доброякісності пухлини.
ЕКГ встановлює вид аритмії, ознаки гіпертрофії окремих камер.
Рентгенограма грудної клітки дає змогу виявити збільшення тіні серця, неоднорідність маси.
Дослідження крові на біохімічні тести, електроліти, тропонин дозволяють вирішити питання диференціальної діагностики. Миксому серця необхідно відрізняти від інших видів легеневої гіпертензії, стенозу і недостатності клапанів, мітральної регургітації.
Як лікувати миксому?
Від пухлинних утворень можна позбутися тільки хірургічними методами. У даному разі ніякі ліки не допоможуть в розсмоктуванні миксомы. Крім того, слід подумати про можливі ускладнення (інсульт, тромбоемболія), які можуть стати смертельними для людини. Статистичні дослідження показують, що без операції з видалення пухлини серця тривалість життя становить близько двох років. Ризик смерті дуже великий (від 8 до 30%).
Операція проводиться в медичних кардіохірургічних центрах, техніка вже відпрацьована. Використовується апарат штучного кровообігу. Обов’язково розкривається грудна клітка (торакотомія), уражена камера серця.
В ході операції перетинається ніжка миксомы і віддаляється цілком освіта
Після видалення рецидиви спостерігаються тільки у випадках спадкової схильності. Це дуже мала частина хворих. Інші відчувають остаточне одужання.
У пацієнтів з спадковими миксомами без виявлених генетичних аномалій небезпека рецидивів обмежується від 1 до 4,7%. При наявності генетичних змін — може доходити до 40%. Рецидив настає через 4-6 місяців після операції.
Бувають теж рідкісні випадки множинних міксом, коли не вдається повністю видалити прикрепляющую ніжку. Це сприяє повторному росту.
Можливі ускладнення під час операції?
Ускладнення можливі, і вони бувають пов’язані із:
- недостатньою підготовкою пацієнта;
- технічними складнощами в підході до місця прикріплення пухлини;
- раптової аритмією;
- приєднанням інфекції.
Хворого не менше 48 годин спостерігають у відділенні реанімації. Особлива увага приділяється:
- контролю за кровотечею;
- ймовірною емболії в ході травмування судин;
- правильного ритму серця;
- ліквідації ознак серцевої недостатності.
Для попередження інфікування призначаються антибіотики.
Показник госпітальної летальності при видаленні міксом передсердь – до 5%, шлуночків – до 10%.
Незважаючи на доброякісний характер пухлини, вона здатна своїм зростанням перекривати потік крові всередині серцевих камер, викликати неклапанный вид стенозу з подальшим порушенням кровообігу. Тому необхідно лікувати захворювання якомога раніше, не доводячи пацієнта до крайнього ступеня серцевої недостатності.
Відео по темі:
