Зміст:
- Статистика захворюваності
- Суть патологічних змін
- Причини
- Клінічні прояви
- Особливості клінічних симптомів у дітей
- Як діагностують захворювання
- Лікування
- Статус хворого після проведеного лікування
- Як визначити прогноз для конкретного пацієнта
Гострий лімфобластний лейкоз називають раком крові, лейкемію, хоча типових ракових клітин при цьому захворюванні не знайдено. Патологія полягає в неконтрольованому розростанні лімфоїдних клітин. В нормі вони необхідні для захисту організму, боротьби з інфекційними агентами.
Скупчення лімфоцитарних клітин у крові та органах викликає важке захворювання.
Статистика захворюваності
Невтішна статистика останніх років свідчить про те, що частота цієї патології наближається до 23% серед захворювань пухлинного характеру у дітей до 15 років. Пік захворюваності припадає на дітей до шести років.
Потім поширеність гострого лімфобластного лейкозу поступово знижується. Нова хвиля зростання починається вже у дорослих після 20 років і досягає максимальних показників до 50 років. Саме у дорослого населення захворювання протікає найбільш злоякісно і призводить до летальних наслідків.
Загальна захворюваність виглядає так: 2/3 випадків припадає на дітей, 1/3 дорослих. Частіше хворіють хлопчики і чоловіки. Порівняльний аналіз показав, що люди з білою шкірою більш схильні до захворювання, ніж чорношкірі жителі африканських країн і Америки.
Суть патологічних змін
Лімфоцити — частина лейкоцитарних клітин крові. Вони з’являються через певні проміжні (бластні форми, поступово дозрівають і тільки тоді може виконувати свої функції по захисту організму. Це клітини, наділені здатністю розпізнавати сторонні антигени, передавати інформацію про них, вбивати все непотрібне і чуже організму, запам’ятовувати для наступних поколінь.
Нормальні лімфоцити «живуть» не тільки в крові, але і скрізь, де знаходиться лімфоїдна тканина (в селезінці, тимусе, лімфовузлах, піднебінних мигдалинах, в аденоїдах носоглотки, кістковому мозку). Є вони в невеликій кількості в органах дихання і травлення. Виділено дві форми клітин: В-лімфоцити і Т-лімфоцити.
Надмірна кількість клітин типу «В» виникає частіше у малюків (до 85% всіх випадків лейкозу). Частка Т-лейкозу збільшується до 15 років і становить до 20%. Цей вид більш характерний для дорослих. Вважається, що він пов’язаний з максимальним розвитком вилочкової залози. Проблема в тому, що ці клітини відносяться до незрілим формами. Вони не в змозі захищати організм, тому будь-яка інфекція протікає дуже важко.
Накопичення клітин лейкоцитарного ряду при гострому лімфобластному лейкозі пригнічує синтез еритроцитів і тромбоцитів. Порушуються всі функції, пов’язані з перенесенням кисню в тканини, виникає виражена анемія (недокрів’я), підвищена кровоточивість судин, схильність до кровотеч навіть при незначних травмах.
Причини
Захворювання відноситься до тих, у яких до цього часу не встановлені конкретні причини. Набагато більш вивчені наслідки. Дослідження тривають. Встановлено ряд факторів, що сприяють виникненню патології, що підвищують ризик її розвитку:
- Вплив радіоактивного випромінювання вивчено на територіях після бомбардування Хіросіми і Нагасакі, аварії в Чорнобилі. До лейкемії призводить лікування пухлин опроміненням в поєднанні з цитостатиками.
- Тривалий контакт з отруйними хімічними речовинами типу бензолу, робота на хімічних виробництвах.
- Виявлені особливо небезпечні віруси (Епштейна-Барра).
- Генетичні мутації, що відбуваються на рівні хромосом. Це не підтверджує спадковий фактор захворювання.
- Доведена етнічна вибірковість хвороби для «білого» населення.
- Ризик підвищений у пари близнюків.
До спірних факторів належать: дія магнітних полів на які проживають поблизу високовольтних ліній, тривале користування стільниковим телефоном, куріння, вплив фарби для волосся.
Подібні фактори встановлюють при ретроспективному аналізі випадків, коли вже діагностована хвороба. На жаль, немає жодних методів, що попереджають розвиток лімфолейкозу.
Клінічні прояви
Симптоми при гострому лімфолейкозі дуже різноманітні. Вони схожі з іншими захворюваннями, тому часто діагностика запізнюється.
- На початку захворювання пацієнта турбує загальна слабкість, втрата апетиту, пітливість ночами, схуднення, невелика температура.
- Надалі наростають симптоми анемії та зниження тромбоцитів: з’являються запаморочення, головний біль, носові кровотечі, кровоточивість ясен.
- Характерні часті простудні захворювання. ГРВІ протікає тривало з різкою слабкістю.
- Набряклість живота — пов’язана з розростанням печінки і селезінки, здавленням ворітної вени.
- Збільшення лімфовузлів на шиї, в паху, пахвовій області можна пропальпувати щільні безболісні вузлики.
- Болі в гомілках, суглобах — пов’язані з накопиченням патологічних інфільтратів всередині.
- Оніміння обличчя, зниження зору, блювота, порушення стійкості — виникають, якщо інфільтрати утворюються в головному мозку.
- Судоми в м’язах — характерні для розташування лімфоцитарних вузлів по ходу нервових стовбурів спинного мозку.
Множинні синці на тілі — ознака нестачі тромбоцитів
Збільшення вилочкової залози викликає гострий лімфобластний лейкоз у дорослих. Це пов’язано з переважним розростанням Т-лімфоцитів. Пацієнт відчуває постійний тиск на трахею, викликається болісний сухий кашель. При вираженому збільшенні залози можливі проблеми з диханням.
Якщо стискається верхня порожниста вена, виникає набряк обличчя, шиї, рук, грудної клітини. Можливі переважні мозкові симптоми: головний біль, запаморочення, порушення свідомості.
Серед окремих симптомів — ураження шкіри, нирок, очей та інших органів.
Болі в гомілках – найбільш часта скарга дітей
Особливості клінічних симптомів у дітей
У дитячому віці частіше реагують лімфовузли і селезінка.
- Розташування збільшених вузлів вздовж бронхіального дерева призводить до сухого кашлю, задишки.
- Збільшені вузли по ходу брижі викликають болі в животі.
- Діти частіше скаржаться на болі в гомілках і суглобах.
- Периферичні лімфовузли опухлі і болючі.
- У дитини виникають носові кровотечі, виявляються синці на тілі, дрібна точкова висипка на фоні блідої шкіри.
- Малюк часто застуджується.
- Довго тримається підвищена температура.
- У хлопчиків можливі інфільтрати в яєчках з розвитком набряків.
Як діагностують захворювання
Діагностика гострого лімфобластного лейкозу починається з виявлення лікарем характерних ознак. В обов’язковому порядку пацієнт направляється на загальний аналіз крові.
Відрізнити незрілі клітини неважко (великі фіолетові)
Лікар-лаборант під мікроскопом за допомогою різного забарвлення препаратів виявляє атипові бластні клітини, яких у нормі не має бути. Вони відрізняються за розмірами, забарвленням, будовою ядра. Крім того, підрахунок еритроцитів і тромбоцитів вказує на їх придушення за рахунок розростання лімфоцитів.
Пацієнта направляють для подальшого обстеження в гематологічне відділення, де є фахівці, що спеціалізуються на хворобах крові.
Тут проводять пункцію грудини або стегнової кістки для забору на аналіз кісткового мозку. Процедура вимагає стерильності на рівні операційної.
Клітини кісткового мозку вивчають не тільки під мікроскопом, але і за допомогою хімічних реакцій. Встановлено, що вони позбавлені деяких ферментів, наявних у здорових лімфоцитів (пероксидази, естерази), в них відсутні фосфоліпіди, змінено глікоген.
Проводяться реакції з маркерами Т і В-клітин. Ці реакції дозволили уточнити походження захворювання та виділити додаткові форми пре-Т і пре-В-гострого лімфолейкозу. Така діагностика має значення у виборі лікування.
Прокол грудини робиться товстою голкою-троакаром, приєднаним шприцом витягується вміст кісткового мозку
Один з ознак Т-форми — великий вміст клітин еозинофілів в аналізі крові. За ним судять про періоді ремісії і початку загострення.
При необхідності проводять пункцію лімфовузлів і спинного мозку з вивченням складу клітин.
Лікування
Лікування гострого лімфобластного лейкозу спрямоване на досягнення стабілізації процесу, тривалої ремісії. Про одужання в даний час не кажуть. У спеціалізованих клініках вибирають:
- лікарську терапію,
- променева дія,
- пересадку кісткового мозку.
Для хіміотерапії існують стандартні схеми лікування за допомогою одного або групи поєднуваних препаратів.
Препарати вводяться внутрішньовенно крапельно
Використовуються цитостатики Вінкристин, Вінбластин, Онковин в поєднанні з гормональними засобами й антибіотиками, оскільки хворий зовсім позбавлений захисту. Метотрексат вводиться в спинномозковий канал.
Пацієнти знаходяться у стерильних боксах, постійно носять маску для профілактики приєднання інфекції.
За ефективністю лікування стежать з допомогою повторних пункцій кісткового мозку: через тиждень, потім через місяць.
Рекомендуємо прочитати:
Перші ознаки лейкозу у дітей
Гарною прогностичною ознакою служить зниження бластних клітин наполовину від вихідного рівня.
Лікар визначає кількість курсів для закріплення результатів, розраховує підтримують дозування препаратів.
Радіоактивне випромінювання вбиває ракові клітини. У разі гострого лимфобластоза застосовують зовнішнє опромінення (джерело зовні). Доза підбирається індивідуально з урахуванням ступеня тяжкості пацієнта. Одночасно з замісної метою проводять переливання крові, тромбоцитарної маси.
Пересадка кісткового мозку вважається необхідною, якщо встановлений аномальний вид певної хромосоми (філадельфійської).
Статус хворого після проведеного курсу лікування
Для лікуючого лікаря і хворого має значення досягнення тривалого періоду ремісії. Наслідками курсового лікування можуть бути:
- Продовження активної хвороби — вказує на відсутність ефекту від лікування, вимагає перегляду схеми, зміни тактики.
- Мінімальні залишкові прояви хвороби — так кваліфікується стан пацієнта, якщо стандартними методами діагностики не виявляються лімфобластні клітини, але використання спеціальних методик дозволяє їх визначити. Це вказує на поганий прогноз захворювання і можливість рецидиву.
- Ремісією вважається зникнення симптомів хвороби, коли рівень бластних клітин в крові не більше 5%, а загальні лейкоцити в межах норми.
Як визначити прогноз для конкретного пацієнта
Спостереження за хворими дозволили виділити ознаки, спочатку обіцяють більш гарні результати лікувальних заходів. До них відносяться:
- молодий вік;
- нормальне число лейкоцитів в початкових аналізах;
- Т-клітинний варіант лимфобластоза;
- наявність позитивної реакції на лікування вже через 4-5 тижнів;
- підтвердження певних генетичних мутацій на рівні хромосом.
У дітей з Т-варіантом гострого лімфобластного лейкозу вдається домогтися поліпшення в 94% випадків, у віці після 15 років — у 80%.
Діти і дорослі обов’язково продовжують спостерігатися у терапевта з регулярними консультаціями гематолога. Їм рекомендується повноцінне харчування, помірні фізичні навантаження, особливе ставлення до попередженню інфекційних захворювань.