Синдром легеневої гіпертензії

Зміст:

  • Деякі особливості кровопостачання легенів
  • Як регулюється тиск у легеневих судинах?
  • Фактори, що викликають гіпертонію в малому колі
  • Які причини викликають вторинну легеневу гіпертензію?
  • Що викликає первинну гіпертензію?
  • Інші причини і фактори гіпертонії
  • Класифікація за характером перебігу
  • Клінічна картина
  • Портопульмональная гіпертензія
  • Легенева гіпертонія з мітральним стенозом і атеросклерозом
  • Легеневе серце
  • Гіпертонічні кризи в судинах малого кола»
  • Діагностика
  • Як проводиться лікування?
  • Чи є народні засоби?
  • Прогноз

Підвищення тиску в системі легеневих капілярів (легенева гіпертензія, гіпертонія) найчастіше є вторинним захворюванням, не пов’язаним безпосередньо з ураженням судин. Первинні умови недостатньо вивчені, але доведена роль судинозвужувального механізму, потовщення стінки артерій, фіброзу (ущільнення тканини).

Відповідно до МКБ-10 (Міжнародної класифікації хвороб), кодується тільки первинна форма патології як I27.0. Всі вторинні ознаки приєднуються в якості ускладнень до основної хронічної хвороби.

Для впевненості у діагнозі при первинній формі легеневої гіпертензії необхідно виключення захворювань, що ведуть до розвитку вторинної гіпертонії. Лікування вимагає встановити причину патології.

Деякі особливості кровопостачання легенів

Легені володіють подвійним кровопостачанням: газообмін включена система артеріол, капілярів і венул. А сама тканина отримує харчування з бронхіальних артерій.

Легенева артерія поділяється на правий і лівий стовбур, потім на гілки і часткові судини великого, середнього і дрібного калібру. Найдрібніші артеріоли (частина капілярної мережі) мають діаметр в 6-7 разів більший, ніж у великому колі кровообігу. Їх потужна мускулатура здатна звужувати, повністю закривати або розширювати артеріальний русло.

При звуженні зростає опір кровотоку і підвищується внутрішній тиск у судинах, розширення знижує тиск, зменшує силу опору. Від цього механізму залежить виникнення легеневої гіпертензії. Загальна мережа легеневих капілярів захоплює площу 140 м2.

Вен легеневого кола ширше і коротше, ніж у периферійному кровообігу. Але вони теж володіють сильним м’язовим шаром, здатні впливати на перекачування крові у напрямку до лівого передсердя.

Як регулюється тиск у легеневих судинах?

Радимо вам почитати:Клініка тромбоемболії легеневої артерії

Величина артеріального тиску в легеневих судинах регулюється:

  • прессорними рецепторами в судинній стінці;
  • гілками блукаючого нерва;
  • симпатичним нервом.

Великі рецепторні зони розташовані у великих і середніх артерій, у місцях розгалуження, у венах. Спазм артерій призводить до порушення насичення крові киснем. А тканинна гіпоксія сприяє виділенню в кров речовин, підвищують тонус і викликають легеневу гіпертензію.

Подразнення волокон блукаючого нерва посилює кровотік через легеневу тканину. Симпатичний нерв, навпаки, викликає судинозвужувальну дію. У нормальних умовах їх взаємодія урівноважений.

За норму прийнято показники тиску в легеневій артерії:

  • систолічний (верхній рівень) — від 23 до 26 мм рт.ст.;
  • діастолічний — від 7 до 9.

Легенева артеріальна гіпертензія, за даними міжнародних експертів, починається з верхнього рівня – 30 мм рт. ст.

Фактори, що викликають гіпертонію в малому колі

Основні чинники патології, за класифікацією Ст. Парина, ділять на 2 підвиди. До функціональних факторів належать:

  • звуження артеріол у відповідь на низький вміст кисню і високу концентрацію вуглекислоти у вдихуваному повітрі;
  • зростання хвилинного об’єму крові проходить;
  • підвищений внутрібронхіальное тиск;
  • збільшення в’язкості крові;
  • недостатність лівого шлуночка.

В анатомічні фактори включають:

  • повну облітерацію (перекриття просвіту) судин тромбом або емболом;
  • порушений відтік із зональних вен у зв’язку з їх здавленням при аневризмі, пухлини, мітральному стенозі;
  • зміна кровообігу після легкого видалення хірургічним шляхом.

Які причини викликають вторинну легеневу гіпертензію?

Вторинна легенева гіпертензія з’являється внаслідок відомих хронічних захворювань легенів і серця. До них відносяться:

  • хронічні запальні хвороби бронхів та легеневої тканини (пневмосклероз, емфізема, туберкульоз, саркоїдоз);
  • торакогенная патологія при порушенні будови грудної клітки і хребта (хвороба Бехтерева, наслідки торакопластики, кіфосколіоз, синдром Піквіка у огрядних людей);
  • мітральний стеноз;
  • вроджені вади серця (наприклад, незарощення боталлова протока, «вікна» в міжпередсердної і міжшлуночкової перегородки);
  • пухлини серця і легенів;
  • захворювання, що супроводжуються тромбоемболією;
  • васкуліти в зоні легеневі артерії.


Частина судин (праворуч) при емфіземі зникає

Що викликає первинну гіпертензію?

Первинну легеневу гіпертензію ще називають ідіопатичної, ізольованою. Поширеність патології — 2 людини на 1 млн жителів. Остаточні причини залишаються неясними.

Встановлено, що жінки становлять 60% хворих. Патологію виявляють як у дитячому, так і в літньому віці, але середній вік виявлених хворих — 35 років.

У розвитку патології мають значення 4 фактори:

  • первинний атеросклеротичний процес в легеневій артерії;
  • вроджена неповноцінність стінки дрібних судин;
  • підвищення тонусу симпатичного нерва;
  • васкуліти легеневих судин.

Встановлена роль мутіруючої гена кісткового білка, ангиопротеинов, їх вплив на синтез серотоніну, підвищення згортання крові, у зв’язку з блокуванням антисвертывающих факторів.

Особливу роль надають зараження вірусом герпесу восьмого типу, який викликає метаболічні зміни, які призводять до руйнування стінок артерій.


Освіта тромботичних мас призводить до закупорки просвіту артерій

Підсумком є гіпертрофія, потім розширення порожнини, втрата тонусу правого шлуночка і розвиток недостатності.

Інші причини і фактори гіпертонії

Існує безліч причин і поразок, які можуть викликати гіпертонію в легеневому колі. Деякі з них необхідно виділити особливо.

Серед гострих захворювань:

  • респіраторний дистрес-синдром у дорослих та новонароджених (токсична або аутоімунне пошкодження оболонок дихальних часточок легеневої тканини, що викликає недолік речовини-сурфактанту на її поверхні);
  • важке дифузне запалення (пневмоніт), пов’язане з розвитком масивної алергічної реакції на вдихувані запахи фарби, духів, квітів.

При цьому легенева гіпертензія може бути викликана харчовими продуктами, лікарськими і народними засобами терапії.

Легенева гіпертензія у новонароджених може бути викликана:

  • зберігається кровообігом плода;
  • аспірацією меконію;
  • діафрагмальної грижею;
  • загальною гіпоксією.

У дітей гіпертензії сприяють збільшені піднебінні мигдалини.

Класифікація за характером перебігу

Клініцистам зручно ділити гіпертонію в легеневих судинах за строками розвитку на гостру і хронічну форми. Подібна класифікація допомагає «поєднати» найбільш зустрічаються причини і клінічний перебіг.

Гостра гіпертензія виникає через:

  • тромбэмболии легеневої артерії;
  • вираженого астматичного статусу;
  • респіраторного дистрес-синдрому;
  • раптової лівошлуночкової недостатності (з вини інфаркту міокарда, гіпертонічний криз).

До хронічного перебігу легеневої гіпертензії призводять:

  • збільшений легеневий кровотік;
  • зростання опору в дрібних судинах;
  • підвищення тиску в лівому передсерді.

Подібний механізм розвитку характерний для:

  • дефектів міжшлуночкової і міжпередсердної перегородки;
  • відкритого артеріального протоку;
  • вади мітрального клапана;
  • розростання миксомы або тромб у лівому передсерді;
  • поступової декомпенсації хронічної лівошлуночкової недостатності, наприклад, при ішемічній хворобі або кардиомиопатиях.

До хронічної легеневої гіпертензії призводять хвороби:

  • гіпоксичної природи — все обструктивні захворювання бронхів і легенів, тривала киснева недостатність на висоті, синдром гіповентиляції, пов’язаний з пораненнями грудної клітини, апаратним диханням;
  • механічного (обструктивного) походження, пов’язані зі звуженням артерій — реакція на лікарські засоби, всі варіанти первинної легеневої гіпертензії, рецидивуюча тромбоемболія, захворювання сполучної тканини, васкуліти.


Звуження бронхів призводить до гіпоксії тканин

Клінічна картина

Симптоми легеневої гіпертензії проявляються, якщо тиск у легеневій артерії збільшено в 2 рази і більше. Хворі з гіпертензією в легеневому колі помічають:

  • задишку, що підсилюється при фізичному навантаженні (може розвиватися приступообразно);
  • загальну слабкість;
  • рідко втрату свідомості (на відміну від неврологічних причин без судом і мимовільного сечовипускання);
  • приступообразні загрудинні болі, схожі на стенокардію, але супроводжуються наростанням задишки (вчені пояснюють їх рефлекторної зв’язком легеневих і коронарних судин);
  • домішки крові у мокроті при кашлі характерна для значно підвищеного тиску (пов’язана з виходом еритроцитів у простір між тканинний);
  • осиплість голосу визначається у 8% пацієнтів (спричинена механічним здавленням розширеною легеневою артерією поворотного нерва зліва).

Розвиток декомпенсації в результаті легенево-серцевої недостатності супроводжується болями в правому підребер’ї (розтягнення печінки), набряками на стопах і гомілках.


Пацієнт відчуває неможливість зробити вдих

При огляді пацієнта лікар звертає увагу на наступне:

  • синій відтінок губ, пальців, вух, який посилюється в міру обважнення задишки;
  • симптом «барабанних» пальців виявляється тільки при тривалих запальних захворюваннях, вадах;
  • пульс слабкий, аритмії бувають рідко;
  • артеріальний тиск нормальний, зі схильністю до зниження;
  • пальпація в зоні епігастрію дозволяє визначити посилені поштовхи гіпертрофованого правого шлуночка;
  • аускультативно вислуховується акцентує другий тон на легеневій артерії, можливий діастолічний шум.

Зв’язок легеневої гіпертензії з постійними причинами і певними захворюваннями дозволяє виділити в клінічному перебігу варіанти.

Портопульмональная гіпертензія

Легенева гіпертензія призводить до одночасного підвищення тиску у ворітній вені. При цьому у пацієнта може бути цироз печінки або бути відсутнім. Вона супроводжує хронічні хвороби печінки 3-12% випадків. Симптоми не відрізняються від наведених. Більш виражені набряки і важкість у підребер’ї праворуч.

Лікування цієї форми залежить від можливості відновлення печінкової тканини. При трансплантації печінки стан враховується як відносне протипоказання, оскільки зростає ризик ускладнень і смертельного результату.

Легенева гіпертонія з мітральним стенозом і атеросклерозом

Хвороба відрізняється важкістю перебігу. Мітральний стеноз сприяє виникненню атеросклеротичного ураження пульмональной артерії у 40% пацієнтів у зв’язку з посиленням тиску на стінку посудини. Поєднуються функціональні та органічні механізми гіпертензії.

Звужений лівий передсердно-шлуночковий прохід в серці є «першим бар’єром» на шляху кровотоку. При наявності звуження або закупорки дрібних судин формується «другий бар’єр». Це пояснює безрезультатність операції з усунення стенозу при лікуванні пороку серця.

Шляхом катетеризації камер серця виявляється високий тиск всередині легеневої артерії (150 мм рт. ст. і вище).

Судинні зміни прогресують і стають незворотними. Атеросклеротичні бляшки не виростають до великих розмірів, але їх достатньо для звуження дрібних гілок.


Рентгенограма легеневого серця показує вибухання дуги легеневої артерії

Легеневе серце

Термін «легеневе серце» включає симптомокомплекс, зумовлений ураженням тканини легенів (пульмональная форма) або легеневої артерії (васкулярна форма).

Розрізняють варіанти перебігу:

  • гострий — типовий для емболізації легеневої артерії;
  • підгострий — розвивається при бронхіальній астмі, карциноматозі легенів;
  • хронічний — викликається емфіземою, функціональним спазмом артерій, перехідним в органічне звуження русла, характерний для хронічного бронхіту, туберкульозу легень, бронхоектатичній хворобі, частих пневмоній.
  • Зростання опору в судинах дає виражену навантаження на праве серце. Загальний недолік кисню позначається і на міокарді. Збільшується товщина правого шлуночка з переходом в дистрофію і дилатацію (стійке розширення порожнини). Клінічні ознаки легеневої гіпертензії поступово наростають.

    Гіпертонічні кризи в судинах малого кола»

    Кризове протягом частіше супроводжує легеневу гіпертензію, пов’язану з вадами серця. Різке погіршення стану з-за раптового підвищення тиску в пульмональных судинах можливо раз на місяць і частіше.

    Пацієнти відзначають:

    • посилення задишки до вечора;
    • почуття зовнішнього стиснення грудної клітки;
    • сильний кашель, іноді з кровохарканням;
    • болі в межлопаточной області з іррадіації в передні відділи і грудину;
    • прискорене серцебиття.

    При огляді виявляються:

    • збуджений стан пацієнта;
    • неможливість лежати в ліжку з-за задишки;
    • виражений ціаноз;
    • слабкий частий пульс;
    • в області легеневої артерії видима пульсація;
    • набряклі і пульсуючі шийні вени;
    • виділення великої кількості світлої сечі;
    • можлива мимовільна дефекація.

    Зовні криз виглядає як напад раптового задухи, ціанозу і тахікардії. На відміну від серцевої астми триває кілька годин, супроводжується болями в області серця, порушеним вдихом і видихом, пульсацією в епігастрії. Напад бронхіальної астми характеризується збільшенням кількості сухих хрипів при аускультації.

    Діагностика

    Діагностика гіпертензії в легеневому колі кровообігу заснована на виявленні її ознак. До таких належать:

    • гіпертрофія правих відділів серця;
    • визначення збільшеного тиску в пульмональной артерії за результатами вимірів з допомогою катетеризації.

    Російські вчені Ф. Кутів і А. Попов запропонували розрізняти 4 підвищених рівня гіпертензії в легеневій артерії:

    • I ступінь (легка) – від 25 до 40 мм рт. ст.;
    • II ступінь (помірна) – від 42 до 65;
    • III — від 76 до 110;
    • IV — вище 110.

    Методи обстеження, які застосовуються в діагностиці гіпертрофії правих камер серця:

  • Рентгенографія — вказує на розширення правих меж серцевої тіні, збільшення дуги легеневої артерії, виявляє її аневризму.
  • Ультразвукові методи (УЗД) — дозволяють точно визначити розміри камер серця, товщину стінок. Різновид УЗД — доплерографія — показує порушення потоку крові, швидкості течії, наявність перешкод.
  • Електрокардіографія — виявляє ранні ознаки гіпертрофії правого шлуночка і передсердя по характерному відхилення електричної осі вправо, збільшеному предсердному зубця «Р».
  • Спірографія — метод вивчення можливості дихання, встановлює ступінь і вид дихальної недостатності.
  • В цілях виявлення причин легеневої гіпертензії проводять пульмональную томографію рентгенівськими зрізами різної глибини або більш сучасним способом — комп’ютерною томографією.

  • Методика служить альтернативою катетеризації серця, оскільки дозволяє визначити тиск у порожнинах

    Більш складні способи (радіонуклідна сцинтиграфія, ангіопульмонографія). Біопсію для дослідження стану тканини легенів і судинних змін використовують тільки в спеціалізованих клініках.

    При катетеризації порожнин серця не тільки вимірюється тиск, але і виробляються виміри насичення крові киснем. Це допомагає при виявленні причин вторинної гіпертензії. Під час процедури вдаються до введення судинорозширювальних препаратів і перевіряють реакцію артерій, що необхідне у виборі засобів лікування.

    Як проводиться лікування?

    Лікування легеневої гіпертензії спрямоване на виключення основної патології, викликала підвищення тиску.

    На початковому етапі допомогу надають протиастматичні засоби, судинорозширювальні препарати. Народними засобами можна ще більше посилити алергічну налаштованість організму.

    Якщо у пацієнта виявлена хронічна емболізація, то єдиним засобом є оперативне усунення тромбу (эмболэктомия) шляхом його видалення з легеневого стовбура. Операція проводиться в спеціалізованих центрах, необхідний перехід на штучне кровообіг. Летальність сягає 10%.

    Первинна легенева гіпертензія лікується препаратами групи блокаторів кальцієвих каналів. Їх ефективність призводить до зниження тиску в легеневих артеріях у 10-15% пацієнтів, супроводжується хорошим відгуком тяжкохворих. Це вважається сприятливою ознакою.

    Внутрішньовенно через підключичний катетер вводять аналог Простацикліну — Епопростенол. Застосовуються інгаляційні форми медикаментів (Ілопрост), таблетки Берапроста всередину. Вивчається дія підшкірного введення такого препарату, як Трепростиніл.

    Для блокування рецепторів, викликають спазм судин, використовується Бозентан.


    Силденафіл та L-аргінін поки використовуються не часто, оскільки не завершено їх клінічні дослідження при легеневій і судинної патології

    Одночасно пацієнтам необхідні препарати для компенсації серцевої недостатності, діуретики, антикоагулянти.

    Тимчасовий ефект справляє застосування розчинів Еуфіліну, Но-шпи.

    Кардинальним методом лікування є операція з пересадки легені. На жаль, такої можливості поки що запропонувати всім пацієнтам не можна. Саме хірургічне втручання має високий ризик летального результату і ускладнень.

    Чи є народні засоби?

    Вилікувати легеневу гіпертензію народними засобами неможливо. Дуже обережно застосовують рекомендації щодо використання сечогінних зборів, коштів для заспокоєння кашлю.

    Не варто захоплюватися цілительством при даній патології. Згаяний час в діагностиці та початку терапії може бути втрачено безповоротно.

    Прогноз

    Без лікування середній термін виживаності пацієнтів – 2,5 року. Лікування Эпопростенолом збільшує строк до п’яти років у 54% пацієнтів. Прогноз легеневої гіпертензії несприятливий. Пацієнти гинуть від наростаючої правошлуночкової недостатності або тромбэмболии.

    Хворі з пульмональной гіпертензією на фоні пороку серця і склерозу артерії живуть до 32-35 -річного віку. Кризове протягом погіршує стан хворого, розцінюється як неблагополучний прогноз.

    Складність патології вимагає максимальної уваги до випадками частих пневмоній, бронхіту. Профілактика легеневої гіпертонії полягає в попередженні розвитку пневмосклерозу, емфіземи, ранньому виявленні та оперативному лікуванні вроджених вад.

    Також Вам буде цікаво:

    Leave a Comment