Зміст:
- Трохи анатомії
- Механізм розвитку гіпертензії у ворітній вені
- Зв’язок класифікації портальної гіпертензії з причинами
- Коли утворюється запечінкова гіпертензія?
- Клінічні прояви
- Як розвивається портальна гіпертензія в дитячому віці?
- Стадії розвитку гіпертензії
- Як виявляють портальну гіпертензію?
- Проблеми лікування та попередження ускладнень
- Сучасні рекомендації
- Який прогноз портальної гіпертензії?
- Якими загрожує ускладненнями портальна гіпертензія?
Портальна гіпертензія визначається підвищеним тиском у ворітній (портальної) відні. Порушення кровотоку можливо або в самому посудині, або у верхніх венозних утвореннях. У синдром портальної гіпертензії обов’язково входять клінічні прояви:
- збільшення селезінки (спленомегалії);
- розширення венозної мережі стравоходу та шлунка (кровотечі);
- асциту (великий живіт);
- різні ступені печінкової недостатності від легкої до розвиненої енцефалопатії з необоротним ураженням головного мозку.
Портальна гіпертензія в Міжнародної статистичної класифікації (МКБ-10) включена до складу хвороб органів травлення з кодом K76.6.
Трохи анатомії
У ворітну вену (латинська назва v. portae) збирається кров з черевної порожнини від шлунка, селезінки, товстого та тонкого кишечника, підшлункової залози. Вона вважається найбільшою віднем, пов’язаної з внутрішніми органами. Притоками є:
- нижня і верхня брижові вени;
- селезінкова;
- міхурово;
- ліва і права шлункові.
Початок ворітної вени розташоване за головкою підшлункової залози. Її довжина до воріт печінки становить 40-50, а діаметр від 15 до 20 мм. Ложі вени знаходиться всередині щільної гепатодуоденальну зв’язки. Тут же проходять жовчовивідний проток і внутрішня печінкова артерія.
У печінці портальна вена ділиться на праву та ліву гілки, кожна з яких розподіляє кровотік на вісім сегментарних вен. Подальший поділ йде за междольковому принципом на перегородкові (септальные) і капіляри. Між печінковими клітинами капіляри, ще звані синусоидами, радіально сходяться до центру.
Сюди потрапляє вже очищена від шлаків кров. Центральні вінки, зливаючись, утворюють печінкову вену, що впадає в нижню порожнисту вену. Такий кровообіг не дозволяє отруйних речовин потрапити в серце.
Нормальний тиск в портальних венах від 5 до 10 мм рт.ст. утворюється достатньою еластичністю вен, гарною прохідністю через печінкові клітини, відсутністю механічних перешкод на всіх рівнях.
Гіпертензією вважається підвищення тиску в системі портальних вен вище 12 мм рт.ст. При цьому виникає варикозне розширення вен-колатералей.
Саме зони варикозов беруть на себе роль компенсації і на час розвантажують портальну вену
Якщо в печінковій вені при портальної гіпертензії тиск перевищує поріг, то відкриваються допоміжні судини (колатералі або варикози), за яким частина кровотоку направляється, минаючи печінку, в пищеводную венозну мережу, шлункову, в пупкову вену (під шкірою навколо пупка), у пряму кишку.
Механізм розвитку гіпертензії у ворітній вені
Для виникнення синдрому портальної гіпертензії повинно відбутися порушення кровотоку за течією портальних судин і вище (печінкові часточки, печінкова і нижня порожниста вена).
Основну роль у скруті проходження крові по системі портальної і печінкової вен грає порушену будову внутрішньопечінкових протоків при гепатитах з переходом в цироз печінки. Всередині них розвивається фіброз, який здавлює септальные гілки, синусоїди.
Артеріальна кров надходить у печінку під високим тиском, але у невеликому обсязі, а венозна у ворітній вені має більш низький тиск, але більшу кількість. Синусоїди вирівнюють коливання. Цироз збільшує зв’язок цих систем за артериопортальным шунтам. Відбувається компенсаторне розширення печінкової артерії, зростає кровотік для підтримки функціонування капілярів.
Схематичне розташування гілок ворітної вени (5,7), синусів (2) і центральної печінкової вени (1), звуження кровотоку на будь-якому рівні викликає хвилю застійну
Активується виділення внутрішніх вазодилататорів, до яких відносяться:
- глюкагон,
- вазоактивний пептид,
- оксид азоту.
Це призводить до розширення венозної мережі в черевній порожнині і серце, підвищує величину серцевого викиду і кровотік в тканинах.
Скидання крові в колатеральних судини не усуває механічний фактор здавлення. З часом опір допоміжної мережі стає настільки сильним, що можливість зняття напруги з ворітної вени зникає. Одночасно на 20-30% збільшується опір всередині дольковых вен.
Судинна патологія у вигляді спадкових або набутих (внаслідок травми) артеріовенозних фістул характеризується з’єднанням печінкової артерії з ворітної веною, інший варіант — селезінкова артерія з селезінкової віднем. При цьому в портальну систему нагнітається більше крові, що викликає підвищення тиску.
Мієлопроліферативні захворювання (сублейкемічні лейкоз) викликають гіперфункцію і збільшення селезінки з подальшим фіброзом. Тиск підвищується на рівні селезінкової вени і передається у ворітну.
Остаточно зрозуміти механізм розвитку портальної гіпертензії допоможе дане відео:
Зв’язок класифікації портальної гіпертензії з причинами
В залежності від локалізації механічної перешкоди відтоку крові розрізняють форми гіпертонії в системі портальної вени. Кожен вид має свої поширені причини. Назви відповідають рівню блоку.
Надпечінкова гіпертензія розвивається при:
- тромбозі печінкових вен (злоякісна пухлина, синдром Бадда-Кіарі);
- механічному впливі на нижню порожнисту вену (за рахунок пухлини або метастазів);
- декомпенсації роботи серця у випадках слипчивого перикардиту, зворотного закидання крові через трикуспідального клапан при його недостатньому змиканні.
Внутрипеченочная портальна гіпертензія утворюється при трьох видах ураження капілярів: до синусоидов (пре-), всередині і після них.
Пресинусоидальный варіант можна виявити при:
Ще почитати:
Лікування синдрому Бадда-Кіарі
- отруєння отруйними речовинами, що містять мідь, сполуки миш’яку, як побічну дію лікарського препарату 6-меркаптопурин;
- хвороби Рандю-Ослера;
- холангітах (запаленні жовчного міхура);
- вродженому фіброзі печінки;
- тромбоз дрібних гілок портальної системи, викликаний важкою формою бактеріального холангіту, злоякісною пухлиною і метастазами;
- гранулематозних туберкульозних розростаннях, саркоїдозі, шистоматоз (паразитарне захворювання, поширене в тропічному кліматі);
- хронічний вірусний гепатит;
- цирозі печінки;
- хвороби Вільсона;
- гемохроматозі (порушення засвоювання заліза);
- полікістозі;
- амілоїдозі внутрішніх органів.
Існує рідкісний варіант нецирротической (ідіопатичну) портальної гіпертензії.
Синусоїдальна форма викликається:
- у всіх випадках цирозу;
- при гострому алкогольному гепатиті;
- якщо важко протікає вірусний гепатит;
- отруєнням вітаміном А;
- цитотоксичними лікарськими засобами;
- печінкової пурпурою;
- системним мастоцитозом.
Постсинусоидальная гіпертензія можлива при венооклюзійної хвороби, алкогольному гиалиновом склерозі.
Тромбоз ворітної вени — одна з причин підпечінкової гіпертензії
Підпечінкова форма зустрічається при:
- тромбозі в руслі ворітної або селезінкової вен;
- освіту артеріовенозної фістули;
- ідіопатичному вигляді тропічної спленомегалії.
Більш часто зустрічається і виявляється змішаний характер ураження.
Коли утворюється запечінкова гіпертензія?
Запечінкова портальна гіпертензія виникає значно рідше, ніж внутрипеченочная. Вона частіше зустрічається у дітей, оскільки пов’язана з вродженими причинами (аномаліями судин).
У 80% випадків вона сприяє дитячої спленомегалії, що викликається тромбофлебітом після перенесених інфекційних хвороб. Серед причин:
- гнойничковое ураження шкіри;
- запалення пупкового кільця;
- пупковий сепсис;
- бешихове запалення;
- мастоїдит;
- остеомієліт;
- хронічний тонзиліт;
- каріозні зуби;
- панкреатит;
- кишкові інфекції;
- скарлатина.
При обстеженні виявляється характерна відсутність будь-яких порушень функції печінки. Зміни стосуються тільки з’єднання селезінкової та портальної вени.
Пупкове кільце запалюється при переході інфекції із вени після використання пупкової вени для переливання крові і рідини дитині
Клінічні прояви
Симптоми портальної гіпертензії виявляються за типовим ускладнень:
- кровотечі з розширених вен стравоходу і шлунка;
- збільшеній печінці і селезінці;
- асцит.
Ранніми проявами можуть бути:
- здуття живота;
- втрата апетиту;
- нудота;
- відчуття переповненого шлунка після прийому невеликого об’єму їжі;
- неясні болі по всьому животу або важкість у зоні правого підребер’я;
- атрофія м’язів;
- втрата підшкірно-жирової клітковини, сухість шкіри.
Наростання асциту характеризується:
- збільшенням живота;
- картиною розширеного венозного кільця навколо пупка з поширенням у вигляді променів в сторони (симптом нагадує «голову медузи»);
- набряків на стопах і гомілках.
Кровотеча з пищеводных, шлункових та гемороїдальних вен проявляється з блювотою, рідким стільцем. Можливі носові кровотечі.
Збільшення печінки визначається шляхом пальпації живота: край печінки щільний, гострий, поверхня тверда, з буграми. Можна промацати пухлина або розростаються вузли.
Зростання селезінки також визначається при пальпації лівого підребер’я.
Ураження шлунка призводить до портальної гипертензионной гастропатії, яка проявляється ерозіями і виразками слизової оболонки шлунка. Подібні зміни можуть супроводжувати застосованої для лікування кровотеч склеротерапії.
Хронічна патологія призводить до симптомів портальної енцефалопатії:
- головних болів;
- порушення пам’яті;
- безсоння ночами з денною сонливістю;
- запамороченням.
Можливе порушення психіки з неадекватною поведінкою хворого, маренням, галюцинаціями.
Ознаки портальної гіпертензії залежать від форми захворювання: асцит більш типовий для надпечінкового розвитку патології, диспепсія — для внутрішньопечінкового.
При надпечінковій локалізації частіше спостерігаються:
- ранній асцит, який погано лікується сечогінними препаратами;
- значне збільшення печінки при порівняно малому збільшенні селезінки;
- виражений больовий синдром.
Для підпечінкової форми характерні такі особливості:
- розвинена спленомегалія;
- відсутність одночасного збільшення печінки;
- повільне прогресуюче розвиток з багаторазовими варикозними кровотечами.
Внутрипеченочная гіпертензія відрізняється:
- раннім і стійким диспепсичним синдромом здуттям живота, втратою апетиту, схудненням, періодичними проносами;
- на пізньому етапі з’являється клініка варикозного розширення вен з кровотечею, асцит, значно збільшується селезінка;
- болі в животі локалізуються в епігастральній ділянці та в зоні лівого підребер’я (гепатолієнальний тип).
Якщо болі переважають по ходу кишечника і в правому підребер’ї, говорять про мезентеріального-кишковому типі
Як розвивається портальна гіпертензія в дитячому віці?
Портальна гіпертензія у дітей, як і у дорослих, має над-, внутрішньо – і підпечінкової причини розвитку.
До надпеченочным відносяться вроджені або запальні види зарощення печінкових проток (синдром Бадда-Кіарі). Відтік крові порушується і призводить до дистрофії з наступним некрозом клітин печінки.
Внутрішньопечінковий зміни частіше всього викликаються гепатитами, фіброзом, цирозом. В основі – виражена киснева недостатність гепатоцитів.
Різні аномалії судин призводять до внепеченочным змін. Найбільш часто вони викликані тромбоутвореннями у ворітній вені, тромбофлебітом.
Більш рідкісна патологія — каверноматоз. Суть захворювання: ранній тромбоз з подальшим не повністю відновленим просвітом, сама ворітна вена при цьому перетворюється в розширену ангиому або мережу дрібних судин. Характерні ранні важкі ускладнення у вигляді кровотеч, інфаркту кишечника, розвитку печінкової коми. Прогноз хвороби несприятливий, діти проживають при формуванні ворітної гіпертензії не більше 9 років.
Симптоми портальної гіпертонії у дітей не відрізняються від дорослих.
Стадії розвитку гіпертензії
Стадії гіпертензії ворітної вени визначаються вираженістю клінічних проявів:
- у початковій (доклінічної) стадії — загальне самопочуття пацієнта задовільний, можлива невелика тяжкість у правому підребер’ї, слабкість, здуття живота, бурчання;
- у другій стадії — клінічні прояви визначаються чітко диспепсією, збільшенням печінки і селезінки;
- третя стадія — відрізняється наявністю вираженого асциту, але відсутністю кровотеч;
- четверта — вважається стадією виражених ускладнень.
Асцит – основна ознака декомпенсації портальної гіпертензії
Як виявляють портальну гіпертензію?
Важливе значення в діагностиці надається встановленню причини, що викликала гіпертензію у ворітній вені. Оскільки найбільш вірогідним захворюванням є цироз печінки, то з’ясовують зв’язок з перенесеним вірусним гепатитом, алкоголізмом, спадковими захворюваннями, патологією органів черевної порожнини.
Сприяючими факторами можуть бути порушення згортання крові, прийом гормональних ліків. У хворого обов’язково з’ясовують інформацію про:
- епізодах шлунково-кишкової кровотечі, їх частоті і тяжкості;
- перенесеному сепсисі;
- захворюваннях селезінки;
- попередньому ендоскопічному обстеженні.
Найбільш достовірною для діагностики інформація, заснована на вимірі тиску у ворітній вені. Але провести таке дослідження дуже складно у зв’язку з глибинним розташуванням, мало доступною локалізацією. Можливість з’являється тільки під час оперативного втручання при відкритій черевній порожнині.
Залежно від рівня тиску в системі ворітної вени розрізняють 3 ступеня підвищення:
У практичних цілях про зростання тиску у ворітній вені судять по варикозу вен стравоходу. Метод дозволяє оцінити напруженість, добові коливання, контролювати кровотечу і попереджати повторні випадки. Критерії затверджені для ендоскопічних досліджень і дозволяють точно орієнтуватися в клініці.
Лабораторні методи
Лабораторні дослідження дозволяють діагностувати захворювання, що викликали гіпертензивний синдром, ступінь функціональних порушень печінки та селезінки. Для цього проводять:
- загальноклінічний аналіз крові;
- біохімічні тести;
- коагулограму;
- імунологічне виявлення антитіл до відомим гепатитів.
Біохімічний аналіз крові дозволить визначити ступінь порушення функцій печінки
З аналізу сечі визначають параметри фільтрації нирок:
- еритроцити,
- білок,
- питома вага,
- рівень сечової кислоти.
Дослідження биопсическим методом допомагає виявити конкретне захворювання печінки.
Інструментальна діагностика
Эзофагодуоденоскопия дозволяє вивчити і візуально визначити порушення слизової шлунка (гастропатия), побачити розширені вузли і вени в стравоході і шлунку. У діагностиці розрізняють 2 типи ураження:
- гепатолієнальний — застійні вени локалізовані по великій кривизні шлунка, у високих ділянках стравоходу і селезінці;
- кишково-мезентеріальний — розширені вени в стравоході виражені слабо. Якщо одночасно провести лапароскопію (огляд очеревини через прокол), то переважне розташування застою визначається в зоні діафрагми, кишечнику, печінкової зв’язки.
Ультразвукова діагностика (УЗД) визначає не тільки розміри печінки і селезінки, але і структуру органів, виявляє мала кількість рідини в порожнині очеревини, діаметр печінкової та ворітної вен, їх прохідність і місця здавлювання.
Метод допплерографії печінкової вен зони дає інформацію про колатералей, артеріовенозних фістулах, стан нижньої порожнистої вени, визначає швидкість кровотоку на кожній ділянці.
Комп’ютерна та магнітнорезонансна томографія досліджує паренхіму печінки, виявляють вузликові утворення, пухлини, анастомози між печінкової та селезінкової венами.
Гепатосцинтиграфия заснована на поглинаючої здатності і виділення спеціального препарату з венозної крові. Застосовується для визначення ступеня фіброзної заміни клітин.
Чреспеченочная венографія може бути необхідна для визначення прохідності вен, оцінки результатів виконаної операції.
Портография і спленопортографія проводяться по ходу ангіографічного дослідження для вивчення артеріальної і венозної мережі печінки та селезінки
Проблеми лікування та попередження ускладнень
Лікування портальної гіпертензії передбачає основні завдання:
- терапію основного захворювання, що викликало порушення кровотоку в системі ворітної вени;
- профілактику кровотеч;
- лікування гострої кровотечі.
Застосування окремих способів і засобів достатньо вивчено. Проблеми повинні розглядатися з позиції превалювання користі над шкодою:
Відео про можливості хірургічного лікування портальної гіпертензії:
Сучасні рекомендації
Всі лікувальні заходи діляться на етапи, кожен з яких має свої завдання.
1 етап — необхідно стабілізувати показники гемодинаміки, провести эзофагодуоденоскопию і оцінити ступінь пошкодження:
- через катетер в підключичній вені переливається свіжозаморожена плазма, вітамін К;
- вводяться антибіотики для попередження приєднання інфекції (краще себе зарекомендували Норфлоксацин, Ципрофлоксацин);
- вставляється назогастральний зонд і промивається шлунок перед дослідженням.
2 етап — зупинка кровотечі і профілактика повторних випадків:
- при виявленні джерела в розширених венах стравоходу показана тимчасова зупинка кровотечі введеним роздутим балоном (на 24 години), подальша перев’язка вен за допомогою ендоскопічної техніки або склеротерапії;
- якщо джерелом є гастропатия або кровотеча з вен шлунка, подібні методи незастосовні, показано використання одночасно комбінацій фармакологічних препаратів судинозвужувального і судинорозширювального дії (Октреотид + нітрати).
Октреотид не можна застосовувати для лікування дітей, при вагітності та лактації
Одним із рекомендованих препаратів є група β-адреноблокаторів (Пропранолол, Надолол). Дозу підбирають індивідуально по переносимості, потім знижують до підтримуючої, і лікування проводиться довгостроково.
При неефективності застосовують хірургічне шунтування між портальною і печінкової венами, портальної і нижньої порожнистої, розглядається питання про пересадку печінки.
Сучасне ендоскопічне обладнання виводить на екран картину змін у стравоході та шлунку
Який прогноз портальної гіпертензії?
Прогноз залежить від:
- наявності та частоти повтору кровотеч;
- ступеня пошкодження функцій печінки.
На ймовірність розвитку кровотечі впливають наступні фактори, що виявляються в ході эзофагогастроскопии:
- великий розмір варикозних вузлів у діаметрі;
- поверхневе розташування вен в зоні стравохідно-шлункового з’єднання;
- пізні стадії захворювання;
- виявлення червоних вузлів (кольору вишні) з истончением у вигляді бульбашок;
- перетворення вен в телеангиэктазы.
В даний час показник ймовірності повторних кровотеч з варикозно розширених вен протягом двох років становить від 50 до 75%. Смертельний результат наступає в 1/3 випадків.
Використання склеротерапії та β-адреноблокаторів дозволяє запобігти подібний результат у 42% пацієнтів.
Для попередження шлункового кровотечі найбільш результативним методом визнано введення у вузли за допомогою ендоскопа N-бутил-ціаноакрилату, изобутил-2-ціаноакрилату, тромбіну. Вдається досягти відсутності рецидивів кровотечі протягом року у 94,5% пацієнтів, протягом 5 років — у 82,9%.
Якими загрожує ускладненнями портальна гіпертензія?
Найбільш відомі ускладнення:
- кровотечі;
- асцит;
- бактеріальний перитоніт;
- печінкова енцефалопатія;
- гепаторенальный синдром.
Лікуванням портальної гіпертензії займається безліч міжнародних асоціацій. Щорічно узагальнюється і публікується накопичений досвід. Переваги кожного методу піддаються детальному вивченню і перевірці.
Значну роль відводять первинної профілактики захворювань печінки з допомогою повноцінного харчування, дотримання дієтичного режиму за показаннями, щеплень проти гепатиту, починаючи з дитячого віку.