Цироз печінки у дітей

Цироз печінки у дітейНезважаючи на те, що цироз печінки найчастіше зустрічається у дорослих старше 40 років, у дитячому віці така патологія теж може виникнути.

Цироз печінки у дітей викликають наступні причини:

  • Вірусний гепатит
  • Аутоімунний гепатит
  • Вплив токсичних речовин
  • Первинний біліарний цироз
  • Синдром Алажиля (спадкова артериопеченочная дисплазія)
  • Вживання алкогольних напоїв
  • Венозний застій в печінці (серцева недостатність)
  • Спадкові метаболічні порушення (гемохроматоз, хвороба Вільсона-Коновалова, дефіцит альфа-1-антитрипсину, глікогенез, муковісцидоз)
  • Криптогенний цироз печінки (з нез’ясованими причинами)
  • Інші види цирозу (туберкулузный, сифілітичний і т. д.)

У чому причини цирозу печінки у дітей такі ж, як і у дорослих.

Вірусні гепатити, на жаль, вражають не тільки дорослих, але і дітей. Руйнування печінки при дії вірусів гепатиту і прогресування цирозу відбувається швидше, ніж при багатьох інших причинах.

Аутоімунний гепатит характеризується досить агресивним перебігом і швидким переходом у цироз. Механізми його розвитку поки достовірно не відомі.

Захворюють найчастіше жінки, вік яких становить 10-30 років. Близько половини всіх хворих – дівчата від 10 до 20 років.

Небезпечним є й те, що може не бути ніяких симптомів до розвитку серйозного ураження печінки.

Вплив токсичних речовин, у тому числі й ліків, також може бути однією з причин цирозу печінки у дітей. Сюди належать отруєння грибами, особливо блідою поганкою, застосування токсичних лікарських препаратів.

Ізоніазид (препарат для лікування туберкульозу), цитостатики (метотрексат – ним лікують лейкемії, лейкози) при тривалому використанні можуть викликати цироз печінки у дітей.

Первинний біліарний цироз рідко вражає дітей, т. к. це захворювання характерно для осіб 40-50 років. Причини його не з’ясовані остаточно.

Синдром Алажиля, або артериопеченочная дисплазія – це генетичне захворювання, яке проявляється характерним зовнішнім виглядом, порушеннями серцево-судинної системи, аномаліями розвитку хребта, хронічний холестазом (утрудненням струму жовчі).

З генетичних аномалій діти народжуються з недорозвиненими жовчними протоками всередині печінки, що перешкоджає нормальному току жовчі. В кінцевому підсумку це призводить до розвитку цирозу. Цей вид належить до уродженому цирозу печінки.

Зловживання алкоголем, на жаль, є однією з причин цирозу печінки і у дітей.

Це пов’язано з раннім початком вживання алкоголю, часто у дітей і підлітків з низьким рівнем життя, хоча соціальний рівень далеко не завжди грає роль.

Цироз печінки у дітей нерідко розвивається на тлі правошлуночкової серцевої недостатності, яка призводить до венозного застою в печінці. Серцева недостатність у дітей розвивається із-за різних вроджених вад серця.

Велика група захворювання є ще одним з видів вродженого цирозу печінки – це порушення обміну речовин спадкового характеру. Розрізняють кілька таких захворювань:

  • Гемохроматоз – захворювання, при якому проявляється недолік ферментів, що відповідають за всмоктування заліза в кишечнику. Це призводить до того, що залізо у великій кількості потрапляє в кровотік, а потім і в печінку, і відкладається там, викликаючи цироз.
  • Хвороба Вільсона-Коновалова характеризується порушенням метаболізму міді, внаслідок чого мідь відкладається в печінці і призводить до цирозу.
  • Дефіцит альфа-1-антитрипсину – ще одна спадкова патологія, при якій знижується рівень альфа-1-антитрипсину. Ця речовина впливає на пригнічення активності деяких ферментів, які руйнують білки (трипсину, тромбіну, хемотрипсина тощо). При дефіциті альфа-1-антитрипсину відбувається їх накопичення і пошкодження клітин печінки.
  • Глікогенози – це ціла група захворювань, при яких порушується обмін глікогену з-за дефіциту ферментів, що регулюють його. При цьому молекули глікогену порушуються, спостерігається його надлишок і надмірне накопичення в багатьох органах, в тому числі печінки, що призводить до цирозу.
  • Муковісцидоз – патологія екзокринних залоз (залоз, що відповідають за секрецію шлунково-кишкового, дихального трактів, і серозних залоз – слізних, потових, слинних). Це призводить до зміни обміну натрію, підвищення в’язкості жовчі, а потім і закупорці жовчних проток. Згодом розвивається цироз.

Криптогенний цироз – це цироз печінки у дітей з нез’ясованими причинами. До такого типу відноситься, наприклад, індійський дитячий цироз.

Він з’являється в Індії у дітей у віці 1-3 років, найчастіше в сільській місцевості або у сімей середніх доходів. Розвивається хвороба дуже швидко, вже через 1 рік може наступити смерть.

Туберкульозний цироз розвивається внаслідок туберкульозу печінки. Його слід відрізняти від токсичного цирозу при лікуванні туберкульозу легенів та інших органів.

Цироз печінки через сифілітичної інфекції є вкрай рідкісним захворюванням. Сифілітичний цироз печінки розвивається тільки у новонароджених.

Цироз печінки: симптоми у дітей

Цироз печінки проявляється наступними симптомами у дітей:

  • Жовтяниця
  • Свербіж шкіри
  • Збільшення печінки і селезінки
  • Болючість в правому підребер’ї
  • Схуднення, поганий апетит
  • Слабкість
  • Розширення підшкірних судин на грудях, животі
  • Голова медузи – розширені вени на шкірі живота
  • Кровотечі із стравоходу, кишечника, шлунка
  • Збільшення живота

Цироз печінки у дітейПри цирозі печінки, у тому числі у новонароджених дітей виявляються наступні зміни в лабораторних обстеженнях:

  • Зниження альбуміну, холестерину, протромбіну, фібриногену
  • Підвищення протромбінового часу, АсТ, АлТ, гамма-ГГТ, лужної фосфатази, білірубіну

Підвищення білірубіну і жовтяниця далеко не завжди є симптомами цирозу печінки у новонароджених. Найчастіше це ознаки фізіологічної жовтяниці або гемолітичної хвороби новонароджених.

Інструментальні дослідження: симптоми цирозу печінки у дітей

На УЗД відзначається збільшення печінки і селезінки, підвищена ехогенність печінки, порушення кровотоку в системі портальної вени, рідина в черевній порожнині (асцит). Іноді печінка на УЗД вже зменшена, це означає, що процес зайшов надто далеко.

На езофагогастродуоденоскопії можна побачити варикозно розширені вени.

Біопсія печінки дає встановити точний діагноз. При гістологічному дослідженні препарату виявляється порушення будови печінкових часточок, вузли регенерації, розростання сполучної тканини навколо помилкових часточок.

Симптоми ускладнень цирозу печінки у дітей

У дітей розвиваються ті ж ускладнення, що і у дорослих. Виділяють наступні ускладнення:

  • Портальна гіпертензія – підвищений тиск у системі ворітної вени. Цей процес призводить до утворення кількох груп колатералей – обхідних шляхів для струму крові. З портальною гіпертензією пов’язані багато інші ускладнення: розширення вен стравоходу, шлунка, інших органів, кровотечі з розширених вен, асцит.
  • Асцит, в свою чергу, може призвести до розвитку спонтанного бактеріального перитоніті. Він проявляється підвищеною температурою, болем в животі, напругою м’язів передньої черевної стінки, зменшенням кишкових шумів, зменшенням перистальтики кишечника. Перитоніт є дуже небезпечним ускладненням з високою смертністю.
  • Печінкова енцефалопатія розвивається, в першу чергу, у зв’язку з порушенням утилізації продукту розпаду білка – аміаку. Енцефалопатія проявляється порушенням режиму сну і неспання, поведінки, реакції на оточуюче. Однак діагностика печінкової енцефалопатії у маленьких дітей, особливо до року, досить складна у зв’язку з особливостями розвитку. Тому для постановки діагнозу енцефалопатії у дітей використовують дані ЕЕГ (електроенцефалографії). Також досліджують вміст аміаку в крові.

Лікування цирозу печінки у дітей

В першу чергу, призначається дієта – стіл № 5. Дієта повинна бути багата вітамінами, мінералами, бути досить калорійною, але не містити великої кількості жирів, особливо смажених продуктів.

При асциті і портальної гіпертензії обмежується сіль. При цьому необхідно вживати калій в достатній кількості, можливо, у вигляді вітамінно-мінеральних комплексів.

При портальної гіпертензії призначаються сечогінні: спіронолактон, фуросемід. При їх вживанні необхідний ретельний контроль маси тіла, рівня електролітів.

Якщо асцит не лікується за допомогою діуретиків, проводять лапароцентез (видалення рідини через прокол у животі).

При зниженні рівня альбуміну призначається його внутрішньовенне введення.

Для корекції портального тиску призначається обзидан (пропроналол). Він зменшує кровотік в системі ворітної вени, таким чином, знижуючи тиск у ній.

Печінкова енцефалопатія потребує дієти зі зниженим вмістом білка. Для зниження рівня аміаку використовується лактулоза.

Хірургічним методом лікування цирозу печінки є її пересадка. Позитивний ефект при пересадці досягається у 90% хворих. Показання для трансплантації визначаються лікарями за спеціальними критеріями.

Також Вам буде цікаво:

Leave a Comment