Хронічний волосатоклітинний лейкоз досить рідкісне і являє собою пухлину, яка виникає у кровоносній системі. Такий вид пухлини називається злоякісним. Волосатоклеточным лейкоз хворіють особи старше п’ятдесяти років. Серед дітей ця патологія спостерігається дуже рідко. За статистикою цією аномалією страждають чоловіки більшою мірою, ніж жінки.
Зовнішній вид клітин і патологічні зміни
Волосатоклітинний лейкоз, що це і які патологічні зміни, що характеризують його протікання в організмі людини? Назва хвороби походить від зовнішнього вигляду клітин, її викликають. Це – лімфоцити, які більше не обслуговують імунні процеси. Даний вид клітин має ядро у формі овалу або кола, з розмістили там цитоплазмою блідо-сірого або світло-голубого кольору. Всередині цих клітин утворюються нарости. Такі утворення мають властивість розростатися по всім органам і тканинам, тому що утворюють метастази.
Клітини волосатоклеточного лейкозу
Перетворюються В-лімфоцити – це відбувається в дев’яносто відсотків випадках, буває, що злоякісного перетворенню піддаються і Т-лімфоцити.
Такі переродилося клітини витісняють з кісткового мозку здорові елементи – еритроцити, тромбоцити і лейкоцити.
В результаті в кровотворній системі людини утворюється панцитопенія, характеризується низьким рівнем всіх компонентів крові, а не лейкоцитоз.
Наслідком лейкопенії є низька кількість моноцитів і нейтрофілів.
Причинами такої патології є фактори:
Розвиток лімфолейкозу
У медичній практиці до цих пір не вивчені причини лімфолейкозу.
Вдалося виділити деякі чинники, що впливають на розвиток лімфолейкозу:
- Якщо робота хворого пов’язано з хімічними продуктами, такими як лаки, фарби, нафта, луги та кислоти.
- Якщо пацієнт часто вживав у їжу продукти зі стабілізаторами, які вимагають тривалого зберігання, а також газовану воду з харчовими барвниками.
- Часте вживання ліків з канцерогенами таких як левоміцетин і цитостатики.
- Важлива роль у розвитку хвороби належить статтю та віком пацієнта. Наприклад, у чоловіків після п’ятдесяти років відбуваються гормональні зрушення, від чого може початися дане захворювання.
Виділяють і таку причину захворювання, як нестабільну роботу вилочкової заліза, знижують імунітет і сприяють волосатоклеточному лейкозу.
Серед родичів, у яких в анамнезі спостерігалися випадки даного захворювання, воно може розвиватися в першу чергу. За проведені досліджень, виявили зв’язок з хромосомою номер п’ять ділянкою довгого плеча, в яких відбуваються зміни.
Симптоми і ознаки захворювання
Симптоми волосатоклеточного лейкозу пов’язані з кровоносною системою людини, в якій відбуваються патологічні порушення.
Спостерігається характерне збільшення селезінки. Спочатку хворий відчуває тяжкість під лівим ребром, а потім спостерігаються біль розпираючого характеру в лівому боці. Такі ознаки волосатоклеточного лейкозу і біль приходять не відразу, тому при візиті до лікаря, як правило, можна намацати збільшені розміри селезінки.
У хворих спостерігається геморагічний синдром, що пов’язаний зі зниженням кількості тромбоцитів в крові. В цьому випадку спостерігаються ні з чим не пов’язані кровотечі з ясен, нома, поява гематом на тілі. Якщо цим захворюванням страждає жінка, то у неї можуть спостерігатися маткові кровотечі. Правда, вони не супроводжуються рясним виділенням крові.
Геморагічний синдром
Може розвинутися анемія, яка пов’язана зі зниженням кількості еритроцитів у крові. Тоді пацієнт скаржиться на наступні симптоми анемії: слабкість, запаморочення, підвищена стомлюваність, прискорене серцебиття, задишка, в теплі можуть відчувати холод.
На огляді у таких хворих можна помітити тонкі волосся, пітливість, холодні руки і ноги і бліду шкіру.
Якщо хвороба пов’язана з імунодефіцитним синдромом, то у хворого наблюдется:
- Температура тіла швидко підвищується.
- Часті та повторні захворювання вірусними інфекціями.
- При епідемії різних захворювань хворі хворіють самі.
- Рани на тілі заживають довго і погано.
- Якщо у хворого спостерігається гнійне захворювання, то воно може перейти в сепсис.
- Часто спостерігається втрата апетиту і зниження ваги.
Також є ознакою захворювання хронічного волосатоклеточного лейкозу збільшення лімфовузлів у паху, привушної, шийної і підщелепної областях. Така ознака не є характерною для даного захворювання, але на тлі інших ознак є сигналом для поганого прогнозу.
У деяких пацієнтів спостерігаються болі в суглобах, васкуліт, вузлові еритеми на обличчі, а також пухлини суглобів. Такі аутоімунні порушення є першими сигналу початку захворювання, тому, щоб поставити вірний діагноз, лікарю необхідно з’ясувати чи були у пацієнта алергії різних типів.
Аутоімунні порушення
Стадії лейкозу волосатоклеточного
Зазвичай перші симптоми хвороби Волосатоклеточного лейкозу хворі пов’язують зі старінням, тому не завжди на початковій стадії звертаються до лікаря. Зміни пов’язані, насамперед, з кровотворною системою і кістковим мозком Розглянемо стадії волосатоклеточного лейкозу:
- Початкова стадія – на ній відзначається збільшення селезінки і слабкі больові відчуття в області лівого ребра. В кістковому мозку, якщо зробити цитологічне дослідження, спостерігаються лімфоцити, які вже встигли змінитися.
- Стадія прогресування – тут спостерігається збільшення ракових клітин , а зміст звичайних клітин знижений. В кровотворній системі спостерігається тромбоцитопенія, лейкопенія і еритропенія. У хворого яскраво виражені всі основні симптоми захворювання. З’являються метастази. Пухлина переноситься в головний мозок і в інші тканини та органи.
- Стадія рецидиву – вона може виникнути після проведеного лікування, коли всі спостережувані раніше симптоми загострені.
- Рефрактерна — це стадія хвороби, на якій її вже неможливо вилікувати.
Деякі дослідники вважають ці стадії видами лейкемії і найбільш поширеними серед них є не піддається лікуванню і прогресуюча стадія.
Як проводиться діагностика
Лабораторна діагностика волосатоклеточного лейкозу проводиться методом мікроскопії периферичної крові і підрахунком її компонентів (формених елементів).
Звертають увагу на такі ознаки і симптоми:
- Лімфоцити змінюють свій зовнішній вигляд, а саме з’являються нитки по оболонці ядра.
- Панцитопенія, тобто зниження всіх формених елементів крові – лейкоцитів. Еритроцитів і тромбоцитів.
Мазок крові в процесі мікроскопії забарвлюється спеціальним розчином (фарбою) – тартратрезистентной кислої фосфатазой. У 1971 році була виявлена активність даного препарату у дев’яносто п’яти відсотків хворих. Клітини з високою активністю спостерігаються ось двадцяти до ста відсотках випадків. Гемоглобін знижується у вісімдесяти відсотків хворих.
Для того, щоб поставити точний діагноз, лікар може направити пацієнта на пункцію кісткового мозку і селезінки. Якщо в них виявлені змінені лімфоцити, то захворювання підтверджується.
Застосовується і комп’ютерна томографія внутрішніх органів, яка може показати метастази, що розрослися в організмі.
Види лікування
Лікування волосатоклеточного лейкозу залежить від кількох факторів:
- Стадії захворювання.
- Кількості лейкозних клітин в кістковому мозку.
- Вираженість симптомів.
Як і при всіх захворюваннях, що мають раковий характер пріменятеся хіміотерапія. Якщо говорити про лікарські засоби при волосатоклеточном лейкозі, то, в першу чергу, прописують Кладрибин, який буде призначений після лікування Пентостатином або Інтерфероном альфа.
Кладрибин
У деяких випадках можуть провести видалення селезінки, яке необхідно як спосіб лікування анемії. Після такої операції пацієнт відновлює своє здоров’я протягом восьми місяців.
Найкращими на сьогоднішній день є методи пересадки кісткового мозку та стовбурових клітин.
Якщо у пацієнта анемія, то йому необхідно зробити переливання еритроцитарної маси, якщо спостерігаються необґрунтовані кровотечі, хворому переливають тромбоцити.
Прогноз для пацієнта
Прогноз волосатоклеточного лейкозу для хворих до шістдесятип’ятирічного віку в цілому сприятливий. Але потрібне тривале лікування та період одужання займає багато часу.
Однак після шістдесяти п’яти років організм людини старіє, тому хворі погано переносять оперативне втручання, а хвороба швидко прогресує.
Виживаність при волосатоклеточном лейкозі у таких пацієнтів вкрай висока і вони можуть прожити після лікування захворювання ще десять років.
При повторному захворюванні призначають уже повний курс лікарської терапії, після якого у однієї третини пацієнтів хвороба виникає повторно через п’ять років, а у сорока – сорока восьми відсотків через десять років.
Якщо говорити про тривалості життя з таким захворюванням, то вона може коливатися в межах від одного року до тридцяти двох років.
Причинами смерті в даному випадку будуть:
- Парапроктит.
- Пневмонія.
- Гнійні абсцеси в тканинах організму, які в подальшому переходять в сепсис.
Дієта і харчування
Дієта при волосатоклеточном лейкозі або харчування нічим не відрізняється від харчування здорової людини, але повинна містити в собі високий рівень марганцю, кобальту, вітаміну С, заліза, нікелю і міді. Ці речовини сприяють відновленню червоних кров’яних тілець, які можуть вести боротьбу проти даного захворювання.
Збалансоване харчування
Також хворому необхідно є гематоген і суху білкову суміш, які сприяють кращому засвоєнню заліза.
Рекомендуються і трав’яні чаї з шипшини або бузини, з додаванням меліси або м’яти. Якщо хворий вживає овочі і фрукти в сирому вигляді, то вони повинні бути ретельно промиті, тому що організм ослаблений хворобою та проникнення в нього мікробів вкрай небажано.
Після хіміотерапії хворому призначається вітамінні комплекси і харчові добавки, які допомагають відновити організм після лікування.
Допомагає при лейкозу і козяче молоко, з допомогою якого можна відновити організм і навіть лікує дане захворювання. Його рекомендується випивати по триста мілілітрів на день.
Не можна вживати в їжу продукти, що містять оцет, а також продукти, що розріджують кров, тому що може виникнути кровотеча.
Волосатоклітинний лейкоз – це захворювання, який на даний момент часу не є небезпечним для життя. Сучасні лікарі шукають більш результативні методи його лікування.
З підозрою на найменші ознаки лейкозу потрібно звертатися до фахівця, який дасть направлення на аналізи. Профілактикою гострого лейкозу є часті аналізи крові і щорічний профілактичний огляд.