Зміст:
- Як формується вада?
- Анатомічні зміни при пороці
- Зміни серця при пороці
- Клінічні прояви
- Діагностика
- Лікування
- Прогноз
- Профілактика
Стеноз легеневої артерії — один з рідко зустрічаються вад серця. Його діагностують у дитячому віці. Хворі без оперативного лікування доживають до 20-ти років, не більше. Зазвичай порок входить до складу комбінованих змін у різних поєднаннях. Вкрай рідко спостерігається «чистий» обмежений стеноз легеневої артерії. За різними даними, частота розповсюдження становить від 2,5 до 12% на 1000 вроджених вад серця (ввс).
У синдром, відомий як тетрада Фалло, стеноз або зрощення легеневої артерії входить разом з відкритим межжелудочковым отвором в перегородці, правобічної позицією аорти, гіпертрофією правого шлуночка.
Зменшення отвору легеневої артерії іноді спостерігається як набутий порок при виразково-бородавчатом ендокардиті з септичним перебігом. Отвір звужується розростанням бородавок.
Як формується вада?
При розвитку плоду в утробі матері на ранніх стадіях замість головних судин серця є артеріальна тракт. Пізніше з нього сформуються аорта і легенева артерія. Звуження легеневої артерії настає внаслідок двох механізмів вродженої патології:
Серед аномальних комбінацій спостерігаються поєднання звуженої легеневої артерії і незаращенного боталлова протоки.
Анатомічні зміни при пороці
Також почитати:
Ознаки аортального стенозу
За анатомічним особливостям прийнято розрізняти:
- стеноз клапана легеневої артерії;
- подклапанную локалізацію;
- надклапанное звуження.
Крім клапанної, можлива локалізація в області конуса артерії, протягом судини.
На частку ураження клапанів припадає до 90% всіх виявлених випадків. При цьому клапан може складатися з однієї, двох або трьох стулок.
Надклапанные зміни мають вигляд пластини, що викликає закупорку судини, недорозвинення стінки, множинних віддалених стенозів гілок легеневої артерії. Характерно уповільнене розвиток стенозування.
Для подклапанного варіанти типово звуження нижньої частини правого шлуночка у вигляді воронки з розвитком м’язового кільця, що перешкоджає викиду крові в систолу. Відрізняється швидким прогресуванням з формуванням серцевої недостатності.
Зміни серця при пороці
Півмісяцеві клапани легеневої артерії перетворюються в одну пластинку з отвором посередині, куполообразно западающую в просвіт судини. М’язова тканина правого шлуночка гіпертрофується, оскільки міокарду доводиться справлятися зі значною перешкодою на шляху проштовхування крові в легені.
Перевантаження правого шлуночка призводить до розширення правого передсердя і скупчення у ньому залишкового об’єму крові. Підвищений тиск сприяє відкриттю овального отвору і перебросу крові в лівий шлуночок.
Формується серцева недостатність по правошлуночковому типу. Гіпоксія тканин посилюється за рахунок надходження крові з аорти, містить мало кисню.
В легеневий коло надходить недостатній обсяг крові. Збіднення тканини легень робить її дуже чутливою до будь-якої інфекції. З цієї причини раніше на фоні пороку у дітей розвивався важкий туберкульоз, що сприяло летального результату. У дитячому віці пацієнти з пороком дуже схильні респіраторної інфекції, яка має тенденцію до ускладнення запаленнями легенів.
Клінічні прояви
Симптоматика залежить від того, наскільки сильно виражено звуження легеневої артерії. При помірному стенозі захворювання може протікати без симптомів. Особливо у дитини до року, коли не виражена фізична активність.
При значному звуженні вже в грудничкового віці у малюка з’являється:
- ціаноз обличчя, кистей рук і стоп;
- задишка;
- можливі короткочасні непритомність;
- затримується розвиток;
- дитина не набирає потрібну вагу.
Більш старші діти скаржаться на підвищену стомлюваність. Вони не приймають участі в дитячих іграх, задихаються при швидких рухах.
Звуження легеневої артерії відносять до «синіх» пороків
При огляді виявляється:
- синюшність носогубного трикутника, рук і стоп;
- пальці мають вигляд плоских «барабанних паличок»;
- випинання грудної клітини вперед формує з передніх ребер і грудини «серцевий горб»;
- перкуторно визначається розширення серцевої кордону вправо;
- не відчувається верхівковий поштовх;
- пальпаторно виявляються посилені удари правого шлуночка грудну клітку, в області епігастрію відчуваються поштовхи і пульсація серця;
- на тлі починається декомпенсації проявляється пульсація вен на шиї, збільшення та болючість при пальпації печінки;
- при аускультації серця вислуховуються глухі тони, грубий систолічний шум по лівому краю грудини у другому і третьому міжребер’ї, який проводиться на сонні артерії і на спину в межлопаточную область.
Діагностика
Крім даних огляду, у діагностиці мають значення допоміжні методи.
На ЕКГ при вираженому стенозі виявляються ознаки перевантаження правого шлуночка і передсердя, екстрасистолія.
На ехокардіографії в двомірному режимі визначають потовщення стулок клапанів з куполоподібним прогином в бік судини при систолічному скорочення правого шлуночка, збільшення товщини стінок.
Допплерівське дослідження з різниці тиску в легеневому стовбурі і правому шлуночку встановлює ступінь та рівні звуження. Цей показник називається градієнтом тиску. По ньому розрізняють 3 ступеня звуження:
- легку — показник градієнта до 50 мм рт. ст.;
- середню — від 50 до 80;
- важку — вище 80 мм рт. ст.;
- вкрай виражену — 150 і вище.
Катетеризація порожнин серця проводиться перед операцією з метою вимірювання градієнта тиску.
Стрілками на рентгенограмі показано розширена дуга легеневої артерії і лівого передсердя
Рентгеноскопически спостерігається збільшення правої межі серцевої тіні, вибухання дуги в області проекції легеневої артерії, при значно збідненій легеневому малюнку видно світлі поля. Це пояснюється низькою наповнюваністю судинного русла.
Лікування
Обстеження допомагає встановити точну ступінь стенозу, локалізацію. При легких проявах призначають підтримуючу терапію серцевими глікозидами, вітамінами, препаратами калію. Дуже важливо попереджати будь-інфікування пацієнта, оскільки у нього швидко розвинеться септичний ендокардит. На певному етапі застосовують антибіотики.
Однак проблему оперативного лікування не можна відкладати надовго, відстрочити втручання можна при задовільному стані дитини до віку 5-ти – 10-ти років. Остаточно прибрати вроджену патологію можна тільки за допомогою операції. Хірургічне лікування спрямоване на поліпшення кровопостачання легеневої тканини.
Існують варіанти, які фахівці підбирають індивідуально для кожного пацієнта:
- накладення анастомозу аорти та легеневої артерії;
- з’єднання підключичної та легеневої артерій;
- инфундибулэктомия — резекція потовщення м’язового стовбурової частини артерії;
- балонна внутрішньосудинна вальвулопластика виробляється з допомогою введеного катетера роздуванням з розтягуванням отвору і встановленням стента;
- видалення і пластика клапанів (вальвулотоміі і вальвулопластика), заміна протезами.
Раніше проводилася тільки вальвулотоміі (розрізування зрощених листків клапана), але в подальшому до 60% пацієнтів довелося оперувати повторно у зв’язку з формуванням післяопераційної недостатності клапана легеневої артерії.
При комбінованих вадах одночасно проводять ушивання межжелудочкового або міжпередсердної отворів.
Схема створення штучного анастомозу правого шлуночка і стовбура легеневої артерії з ушиванням межжелудочкового отвори
Після оперативного лікування через розширену легеневу артерію починає наповнюватися кров’ю легенева тканина. Зникає скидання венозної крові в лівий шлуночок. Склад крові нормалізується. Поступово насичення тканин киснем приходить в норму. У пацієнтів зникає задишка і ціаноз губ. Діти стають фізично активними і розвиненими, школярі повертаються до занять через 3 місяці.
Прогноз
Проведена операція при стенозі легеневої артерії дає можливість навіть у важкому випадку прожити 5 років і більше для 91% пацієнтів. При своєчасному втручанні в дитячому віці забезпечується можливість вести повноцінне життя.
Профілактика
Профілактика будь-якого вродженого пороку пов’язана зі станом майбутньої матері під час вагітності. Відмова від куріння, алкоголю, правильне і повноцінне харчування, спостереження у акушера-гінеколога, своєчасна корекція будь-яких відхилень та ускладнень — ось гарантія відсутності у спадкоємців пороку розвитку.
Кардіолог підкаже, як довго слід проходити профілактичне спостереження і обстеження, які конкретні заходи захисту приймати після операції.