Зміст
- Чому відбувається неповноцінне розвиток нирок?
- Неповноцінні нирки у немовлят і дітей старшого віку
- Чим відрізняється вада розвитку лівої та правої нирки
- Які симптоми характеризують патологію
- Діагностика та лікування гіпоплазії
- Питання, актуальні для людей, що мають неповноцінні нирки
- Резюме
Гіпоплазія нирки — це вроджена патологія, характерною особливістю якої є недорозвиненим будова органу. Частота виникнення – від 0,09 до 0,16% випадків. Уражений орган функціонує, але зменшений у розмірах і відрізняється зниженим на 50 % кількістю ниркових клітин – нефронів. У розрізі гипоплазированный орган має властиві здоровій ниркової тканини мозкові і коркові структури і тонкостінну артерію.
Порок розвитку обох нирок зустрічається досить рідко. Пацієнти, які страждають подібною недугою, мають тяжку артеріальну гіпертензію і в більшості випадків не доживають до повноліття. Найчастіше діагностують односторонню патологію. Вроджена аномалія виявляється як у чоловіків, так і у жінок, причому представники сильної половини страждають гіпоплазією в 2 рази частіше, ніж дівчата.
Виділяють кілька форм ниркової гіпоплазії:
Чому відбувається неповноцінне розвиток нирок?
Основні причини ниркової гіпоплазії криються в дисбалансі внутрішньоутробного розвитку плода. Гіпоплазія – не єдине генетичне захворювання нирок, яке зустрічається у людини. Трапляється, що у пацієнта діагностують тазову дистопию або недостатній розвиток наднирників.
На формування органу в пренатальний період впливають не тільки внутрішні, але і зовнішні фактори. У деяких людей нирка не може повноцінно розвиватися і досягти потрібного розміру через генетичної схильності. У цьому випадку порушене кровопостачання недостатньо розвинених найдрібніших бластемных вузлів перешкоджає формуванню канальців і гломерул органу, результатом чого стає гіпоплазія.
Вплив таких зовнішніх факторів на організм майбутньої мами загрожує недорозвиненням нирки у новонародженого:
- травми живота в період виношування;
- вплив високої температури на материнський організм;
- хронічний алкоголізм батьків;
- куріння;
- опромінення іонізуючими частинками.
Поширена думка, що недостатньо розвинений правий орган частіше діагностують у жінок. Вважається, що таке відхилення – наслідок особливостей анатомічної будови тіла жінки
Неповноцінні нирки у немовлят і дітей старшого віку
Вроджене порушення діагностується як у дорослих людей, так і у дітей. Гіпоплазія нирки у дитини в половині випадків супроводжується іншими відхиленнями в розвитку:
Що робити при збільшенні нирок
- подвоєнням другого, щодо здорового бобовидного органу;
- розташуванням яєчок поза мошонки;
- гипоспадією (неправильним положенням) сечівника – уретри;
- звуженням ниркової артерії;
- экстрофией (выворотом) сечового міхура.
Близько 30% всіх вроджених вад пренатального розвитку плоду припадає на ниркову дисплазію. Її клінічні ознаки різноманітні:
- виникнення діареї і блювоти;
- симптоми рахіту;
- загальна інтоксикація організму;
- тривале підвищення температури тіла від 37 до 38 °C;
- відставання в розвитку.
Найчастіше аномалію розвитку виявляють не у новонароджених дітей, а у малюків старшого віку. Нерідко дисплазію виявляють при оформленні дитини в дитячий сад або школу, іноді це відбувається під час обстеження, яке проводиться з приводу іншого, не пов’язаного з нирками захворювання.
Клінічні прояви, якими може супроводжуватися ниркова гіпоплазія у маленьких пацієнтів:
- набряк кінцівок і тулуба;
- регулярна поява крові або гною в сечі;
- розташування яєчок поза мошонки у хлопчиків;
- стійке підвищення АТ і головні болі;
- одутлість обличчя (особливо в області навколо очей);
- характерний для нефротичного синдрому набряк клітковини і міжм’язової тканини;
- блідість і сухість шкірного покриву;
- поява землистого відтінку шкіри.
На відхилення у функціонуванні нирок дитини вказують і інші прояви:
- судоми;
- невситима жага;
- апатія і слабкість;
- не відповідне до віку фізичний розвиток;
- хворобливе сечовипускання і нічне нетримання сечі;
- напади гіпертонії;
- зміна відтінку і консистенції урини;
- поперековий біль або неприємні відчуття внизу живота;
- набряк кінцівок та обличчя;
- затримка виділення урини (дизурія);
- великий обсяг добової кількості сечі (поліурія);
- часте сечовипускання невеликими порціями.
Якщо гіпоплазія вражає не більше 3-х сегментів нирки, дитина в більшості випадків виявляється життєздатним, але стикається з розвитком стійкої гіпертензії
Чим відрізняється вада розвитку лівої та правої нирки
Гіпоплазія правої нирки практично нічим не відрізняється від особливостей вродженого пороку лівого бобовидного органу. Анатомічна специфіка правої нирки така, що нормальне положення цього бобовидного органу – трохи нижче лівої нирки. В клінічному і функціональному сенсі аномалії розвитку обох парних органів мають однакові ознаки. Виявити, що права нирка розвинена не повністю, фахівець може ще на етапі внутрішньоутробного розвитку плоду або під час первинного огляду новонародженого.
Читайте також:
Який лікар займається нирками
Стадії хронічної ниркової недостатності
Досить важко диференціювати гипоплазированную нирку, т. к. при проведенні ехографії уражений орган нагадує дисплазированный (зморщений). У деяких пацієнтів буває двостороння дисплазія бобовидного органу, яку характеризує неправильне розвиток складовою нирки епітеліальної тканини.
Недостатньо розвинений орган, на відміну від нирки, ураженої дисплазією, зберігає свої функціональні якості. Єдина відмінність здорового парного органу від гипоплазированного – недотягивающее до норми кількість клубочків і чашок. Якщо в організмі функціонує здорова нирка, недостатність хворий компенсується за її рахунок. Через наявність такої особливості, як правило, не потрібне спеціальне лікування гіпоплазії знаходиться з правого боку парного органу.
У тому випадку, якщо фізіологічне відхилення доповнюється локалізованої в сечовидільній системі інфекцією, нефропатією або сечовим рефлюксом, потрібно адекватний терапевтичний курс щодо усунення цих захворювань. Щоб уникнути інших ускладнень, ліву нирку, що бере на себе функції обох органів, слід ретельно берегти: уникати переохолодження організму, інфекції і вірусів. Щоб якість життя з однією повноцінно функціонуючою ниркою не погіршився, слід дотримуватися здорового способу життя: різноманітно харчуватися, уникати вживання спиртних напоїв, куріння і т. д.
Концентраційна здатність бобовидного органу при односторонній гіпоплазії досить низька, проте під час біохімічного дослідження показники крові не виходять за межі норми
Гіпоплазія лівої нирки набагато частіше супроводжується вираженими клінічними симптомами. Це обумовлено особливостями анатомічного розташування лівого парного органу. Нирка, що знаходиться навпроти правою, в нормі локалізується трохи вище другого бобовидного органу.
Зменшення розміру лівої нирки, за умови, що правий орган здоровий і функціонує за двох, не вимагає спеціального лікування. Хворому рекомендуються профілактичні огляди і консультації спеціаліста. Крім того, людина, що має вроджене нирковий відхилення, повинен регулярно робити ультразвукове дослідження і здавати на аналіз кров.
Не варто нехтувати обстеженнями та візитами до лікаря, якщо генетична патологія не виявляється хворобливими симптомами. Відсутність проявів не є гарантією того, що травмування або переохолодження нирки не обернеться гострим пієлонефритом, стійкою артеріальною гіпертензією або зниженням функціональної здатності повноцінного бобовидного органу.
Вроджене двостороннє ураження нирок має несприятливий прогноз. У переважній більшості випадків життя пацієнтів, що страждають гіпоплазією обох органів, закінчується летальним результатом, оскільки недостатньо розвинені нирки не можуть функціонувати в повній мірі і не підлягають пересадці. При вираженому ураженні обох органів пацієнт, будучи дитиною, гине від серцевої недостатності або отруєнні речовинами, які не виводяться з організму через недостатній функції нирок.
Є думка, що гіпоплазія лівої нирки – захворювання, яке частіше вражає чоловічий організм. Однак не існує точних статистичних даних, що підтверджують це припущення
Які симптоми характеризують патологію
Одностороннє ураження бобовидного органу найчастіше не проявляється себе якими-небудь симптомами. У більшості випадків відхилення діагностують у ході комплексного обстеження організму або у пацієнтів, які звернулися до лікаря з скаргами на інше захворювання.
Якщо солітарний (єдиний, відносно здоровий) бобовидный орган повноцінно функціонує, дисплазированная нирка може ніяк не виявляти себе протягом усього життя. Якщо здорова пара зменшеного в розмірах органу не повністю справляється з видільною функцією, хвора нирка може запалитися, крім того, нерідкі випадки її поразки пієлонефритом.
Досить часто стійка артеріальна гіпертензія в дитячому віці – основний показник проблем з нирками. Нефропатическая гіпертензія хронічного характеру нерідко стає показанням для проведення нефректомії – операції з повного видалення органу. Це буває необхідно в тому випадку, якщо ренинзависимый вид патології не реагує на медикаментозну терапію і може переродитися в злоякісне новоутворення.
Неприємні відчуття, які супроводжують гіпоплазію органу, можуть проявлятися у вигляді поперекових або ниркових болю
Діагностика та лікування гіпоплазії
Для виявлення аномалії розвитку нирок використовуються візуалізаційні методики:
- ультразвукове дослідження;
- рентгенографія;
- МСКТ;
- МРТ.
Також доцільно зробити загальний аналіз сечі і провести бактеріоскопічне дослідження її осаду.
Вроджене відхилення не піддається повному лікуванню, однак це не означає, що пацієнт не проживе довгий час або буде страждати серйозними супутніми хворобами. У тому випадку, якщо видільна функція бобовидного органу збережена не менш, ніж на 30%, пацієнтові призначають консервативну терапію. Лікування патології може підібрати нефролог або уролог, спираючись на результати обстежень.
Зазвичай хворому гіпоплазією прописують знижують кров’яний тиск медикаменти, уросептики, антибіотики та інші препарати. При відсутності позитивної динаміки лікування та наявності однієї здорової нирки гипоплазированную видаляють. Така операція називається нефрэктомией.
Розвиток хронічної ниркової недостатності — показання для проведення гемодіалізу за допомогою апарата «штучна нирка». В деяких випадках потрібна трансплантація органу
Питання, актуальні для людей, що мають неповноцінні нирки
Чоловіків, які мають зменшену в розмірах нирку, а також помірне порушення сечовидільної функції, не беруть в армію. Призовник, який страждає ускладненої аномалією розвитку нирок, звільняється від строкової служби, т. к. потрапляє під категорію «обмежено придатний». Молодий чоловік зараховується в запас і отримує військовий квиток.
Якщо в організмі повноцінно функціонує один бобовидный орган, будь-яка ниркова патологія не є показанням для того, щоб у пацієнта була встановлена інвалідність. В амбулаторній картці таке відхилення має супроводжуватися позначкою про вираженості хронічної ниркової недостатності (при наявності такої). Дівчата, що мають гипоплазированную нирку, повинні знати, що, плануючи материнство, потрібно попередньо проконсультуватися з урологом і пройти комплексне обстеження організму.
Протягом всієї вагітності консультувати майбутню маму повинен не тільки гінеколог, але і кваліфікований уролог
Одностороннє ураження органу не є протипоказанням до виношування малюка, проте слід розуміти, що при цьому має повноцінно функціонувати другий парний орган. Жінкам, які зіткнулися з ознаками ниркової недостатності, вагітність протипоказана, оскільки виношування плоду в цьому випадку може закінчитися загибеллю потенційної мами. Крім того, народження здорової дитини при супутніх аномалії ускладненнях не представляється можливим.
Резюме
Діагноз «вроджена дисплазія нирки» – не вирок. Багато пацієнти живуть до глибокої старості, причому якість їх життя анітрохи не погіршується. Головне правило – берегти власний організм і дотримуватися здорового способу життя.