Зміст:
- Причини
- Клінічна картина
- Діагностика
- Яке додаткове обстеження необхідно?
- Картина крові
- Лікування при перніциозної анемії
- Особливості перебігу
- Прогноз
Хвороба або анемії Аддісона-Бірмера часто плутають з банальної В12-дефіцитною анемією. Вони схожі наявністю неврологічної симптоматики і мегалобластным кроветворением. Особливість, встановлена незалежно один від одного англійцем Аддисоном і німцем Бирмером, обов’язкової сукупності трьох факторів:
- важка форма атрофічного гастриту;
- наявність дефіциту вітаміну В12 із-за порушення його засвоєння, незалежно від його кількості у харчових продуктах;
- перехід кровотворення на мегалобластный вигляд, характерний для ембріонального періоду розвитку людини.
Інша назва — перніціозна (злоякісна) анемія. Вона зустрічається у 110-180 осіб з 100 тис. населення. Переважно в літньому віці, після 60. Серед жінок трохи частіше, ніж серед чоловіків. Деякі дослідники запевняють, що хворобою Аддісона-Бірмера страждає до 1% осіб старших вікових груп. Якщо є спадкова схильність, то хворіють молоді люди середніх років.
Причини
Аддісон описав клінічні симптоми злоякісної анемії у 1855 році, Бирмер — через 13 років. Обидва хвороба вважали невиліковною, бо головні вражаючі фактори не були відомі.
Через 2 роки після Бірмера було встановлено зв’язок анемії з атрофією слизової на внутрішній поверхні шлунку і з припиненням продукування пепсиногену.
Подальші дослідження дозволили уточнити характер і ступінь змін в шлунку. Виявилося, що атрофія захоплює 2/3 слизової і «вбиває» клітини, звані париетальными. Разом з ними втрачається здатність виробляти фермент. Загиблі клітини замінюються іншими, які дуже нагадують кишкові по здатності до вироблення слизу.
Стінка шлунка інфільтрується лімфоцитами і плазмою. Важливо, що подібні зміни спостерігаються не тільки при перніціозній анемії, але і при звичайному перебігу атрофічного гастриту. При цьому у пацієнтів навіть при тривалому стажі хвороби немає недокрів’я.
Виявилося, що для розвитку хвороби Аддісона-Бірмера потрібні ще 2 компонента:
Вплив імунітету підтверджено виявленням методом імунофлюоресценції двох типів антитіл в сироватці крові у пацієнтів:
- до парієнтальних клітин (у 90% пацієнтів);
- до внутрішнього фактору, продуцирующему пепсиноген (у 57% хворих).
Антитіла виявлені в 76% випадків і в шлунковому соку, саме вони перешкоджають всмоктуванню вітаміну В12.
Сучасні уявлення про імунітет дозволили розкрити більш тонкі механізми порушення: спадковий характер підтверджений наявністю антитіл у здорових родичів. В результаті збою контролю за роботою імунної системи одночасно з’являються антитіла проти клітин щитовидної залози, надниркових залоз, клітин Лангерганса в підшлунковій залозі.
Що є первинним, ураження шлунка або аутоалергія, поки неясно. Обидва процеси посилюють один одного, гальмують регенерацію слизової.
Дефіцит вітаміну В12 розвивається повільно, в міру зникнення парієтальних клітин. Іноді до проявів анемії потрібно 5 років і більше.
Клінічна картина
Клінічні прояви при хворобі Аддісона-Бірмера починаються зазвичай з загальних симптомів недокрів’я, але обов’язково поєднуються з порушеннями травлення і неврологічними симптомами. Пацієнти скаржаться на:
- підвищену стомлюваність, сонливість, втома;
- у ¼ є болі в мові або в роті;
- відчуття важкості після їжі в епігастральній зоні;
- близько 1/3 випадків супроводжуються онімінням, «повзанням мурашок» на шкірі ніг та рук;
- можливо невелике схуднення, але найчастіше хворі схильні до повноти;
- при загостренні можливий частий пронос, калові маси інтенсивно забарвлені у зв’язку зі скупченням стеркобіліна;
- підвищення температури викликається посиленим розпадом еритроцитів.
Зникнення апетиту, відраза до м’яса або інших продуктів — це не примха, а типові прояви захворювання
До рідкісним симптомів відносять:
- порушене сечовипускання, імпотенцію у чоловіків;
- утруднення ходи;
- зорові розлади.
Симптоматика ураження черепних нервів (зорового, нюхового, слухового) викликає зміну сприйняття: зниження нюху, слуху, зору.
Вкрай рідко відмічались порушення психічного стану, галюцинації.
Діагностика
При огляді лікар виявляє:
- блідість шкіри;
- обличчя одутле;
- коричневу пігментацію на носі і вилицях;
- невелику іктеричність склер.
Огляд порожнини рота дає типову картину:
- на початку захворювання мова виглядає «ошпаренным» з болючими тріщинами;
- ділянки запалення, виразки на яснах, слизової рота з переходом на глотку і стравохід;
- у період розпалу захворювання мова стає яскравим, як ніби лакованою, за рахунок атрофії і набряку складок.
При пальпації живота визначається виступаючий край печінки м’який, збільшення її в розмірах. Селезінка збільшується рідко.
Яке додаткове обстеження необхідно?
Складність патології припускає участь в діагностиці різних фахівців.
Ще почитати:
Дієта при анемії дорослих
Картина крові
Відсутність вітаміну В12 призводить до порушення кровотворенню в кістковому мозку. Гемоглобін знижується до 1,3 г %, а кількість еритроцитів падає ще інтенсивніше, тому типова гіперхромія до 1,8 (одна клітина переповнена гемоглобіном).
Зовсім різний вигляд набір еритроцитарних клітин при перніціозній анемії, відрізнити їх може тільки кваліфікований лаборант
- У периферичній крові виявляють великі клітини еритроцитарного ряду: мегалоціти і макроціти, за розмірами вони в 2 рази більше нормального еритроцита. У центрі відсутня просвітлення. Можлива поява клітин з порушеною структурою, залишками ядер, які змінюють чутливість до звичайної забарвленням і набувають незвичайний колір.
- Кількість ретикулоцитів падає. Якщо спостерігається зростання, то це розцінюється як сприятливий прогностичний ознака.
- Одночасно пригнічується росток білої крові: з’являється лейкопенія зі зсувом вправо і відносним лімфоцитозом.
- Тромбоцити не тільки знижуються в кількості, але і ростуть в розмірах. Кровоточивості з тромбоцитопенією не спостерігається.
- Кістковий мозок виглядає яскраво-червоним. У ньому переважають бластні клітини еритроцитарного ряду різного віку і ступеня дозрівання. Вчені відзначають, що тип клітинних перетворень дуже схожий на зміни при злоякісних пухлинах і лейкозах.
У фазу ремісії костномозговое кровотворення приходить у нормальне русло. На відміну від гемолітичної анемії розпад еритроцитів відбувається в кістковому мозку і є вторинним.
Лікування при перніциозної анемії
Для протидії основних причин хвороби необхідно усунути дефіцит вітаміну В12. При анемії Аддісона-Бірмера замінити його продуктами харчування не вдається. Необхідно введення великих доз лікарських препаратів.
Оксикобаламин вважається найбільш ефективним в початковій стадії лікування, оскільки засвоюється до 80% чистого вітаміну (при введенні Ціанкобаламін — тільки 30%).
Через півроку деякі пацієнти можуть відрізнятися втратою заліза. Тоді їм додаються таблетовані форми залізовмісних препаратів коротким курсом.
Хорошим показником лікування служить підвищення кількості ретикулоцитів, відновлення самопочуття. Поліпшення слід очікувати вже до шостого дня. Існують формули, які дозволяють розрахувати стандартний зростання ретикулоцитарных клітин для об’єктивної оцінки стану пацієнта.
З щоденних ін’єкцій переходять на разові щотижневі, потім забезпечується підтримка двома уколами на місяць
На стабілізацію йде в середньому до 1,5 місяця. Зникають ознаки: припиняються парестезії, з’являється сила в кінцівках, не турбує запаморочення.
Особливості перебігу
Складності виникають за наявності клінічних ознак, не підтверджених змін кровотворення. У таких випадках ставиться діагноз атрофічного гастриту, а не хвороби Аддісона-Бірмера.
Сумніви в правильному діагнозі з’являються при поганій реакції на введення вітаміну В12, відсутності неврологічної симптоматики. Важливо передбачити, що ефект лікування може бути знищений при наявних у пацієнта супутніх захворюваннях:
- хронічного пієлонефриту;
- ниркової недостатності;
- будь тривалої інфекції;
- хвороб щитовидної залози;
- ракових пухлинах.
Тому слід ретельно обстежити хворого. Показово, що навіть при відсутності клінічного результату кровотворення стає нормальним.
У 5,8% пацієнтів згодом розвивається рак шлунка
Прогноз
В сучасних умовах рідко доводиться бачити коматозную стадію перніциозної анемії. Таке можливо тільки при повній відсутності лікування. Зараз хворі одужують, але потребують спостереження та попередження ремісії.
При тривалому перебігу захворювання у пацієнтів виявляється супутня типова патологія:
- у 1,8% випадків — дифузний токсичний зоб;
- 2,4% страждають мікседемою (і, навпаки, у 9% пацієнтів з гіпотиреозом проявляється перніціозна анемія).
Початковими проявами раку вважаються:
- нетипове схуднення;
- стійкість до лікування Цианкобаламином;
- нормалізацію кровотворення при неисчезающих симптомах.
Недостатнє вивчення причин і наслідків анемії Аддісона-Бірмера передбачає активну участь самого пацієнта у попередженні рецидивів шляхом забезпечення якості харчування, дотримання дієти, усунення шкідливих звичок, своєчасного лікування хвороб шлунка і кишечника. Для лікаря важливо пам’ятати про онкологічної настороженості.