Зміст:
- Роль вітаміну В12 у кровотворенні
- Чому виникає дефіцит потрібних вітамінів
- Клінічні прояви
- Ураження нервової системи
- Анемія і вагітність
- Чому хворіють діти
- Діагностика
- Лікування
Перніціозна анемія — одне з захворювань крові з добре вивченою причиною. Всі порушення в кровотворенні викликані недоліком вітаміну В12, тому інша назва хвороби — В12-дефіцитна анемія.
У Х1Х столітті анемія вважалася прогресуючої і злоякісною. У той час вона протікала важко, зі смертельним результатом.
Ще одну назву по іменах вивчали її клініцистів — хвороба Аддісона-Бірмера (у Великобританії – Аддісона, у Німеччині – Бірмера). До недоліку вітаміну В12 вони додали супутню знижену кислотність шлункового соку.
Роль вітаміну В12 у кровотворенні
Вітамін В12 «працює» в організмі не поодинці, а разом з іншими елементами. Найбільш пов’язаний з фолієвою кислотою (вітамін В9). В результаті їх спільної діяльності в ядрах клітин всіх тканин утворюються білкові комплекси, що відповідають за дозрівання і ділення.
Під впливом комплексу В12+ В9 відбувається дозрівання еритроцитів в кістковому мозку з клітин эритроидного паростка. При дефіцитному стані сповільнюється продукція нормальних еритроцитів, а синтез доходить тільки до стадії мегалоцитов. Але ці клітини не здатні зв’язувати гемоглобін і переносити кисень. Крім того, їх термін життя дуже короткий.
Запаси вітамінів В зберігаються у людини в печінці. Вважається, що дорослому їх достатньо на строк від одного до п’яти років. Потреба у вітаміні В12 становить 5 мкг на добу, а В9 — від 500 до 700 мкг. Запасів фолієвої кислоти ледве вистачає на півроку. Поступове «недоотримання» призводить до порушення продукування еритроцитів, розвитку хвороби.
Чому виникає дефіцит потрібних вітамінів?
Причини можуть бути такими:
- аліментарні (що залежать від складу їжі);
- вызывающиеся захворювання шлунку з порушенням засвоєння вітаміну.
Для підтримки рівня вітамін В12 необхідно вживати в їжу м’ясо, печінка, нирки, курячі яйця. Фолієва кислота є в значній кількості в овочах (шпинат), дріжджах, молочних продуктах. Дефіцит надходження спостерігається у вегетаріанців, алкоголіків, голодуючих людей, у осіб, що перенесли видалення частини шлунка. При неможливості самостійно є пацієнту вводять поживні суміші внутрішньовенно. У них має бути достатньо вітаміну В12.
У шлунку вітамін зв’язується і захищається від розщеплення харчовими ферментами спеціальним глікопротеїном. При атрофії слизової оболонки шлунка і дванадцятипалої кишки у літніх людей або при хронічному гастриті, виразковій хворобі глікопротеїн не виробляється і вітаміни втрачаються.
Через слизову оболонку кишечника комплекс молекул глікопротеїну з вітаміном В12 надходить у русло крові і транспортується транскобаламинами, які утворюються макрофагами і лейкоцитами. Тому при лейкоцитозі вітамін накопичується в більшій кількості. Процес всмоктування речовин з кишечника (мальабсорбція) порушується при вродженої та набутої патології: хвороби Крона, спру, целіакії, лімфомі кишечника.
Перніціозна анемія виникає на тлі вагітності, у хворих на псоріаз та особливими видами дерматиту. В даному випадку організм потребує підвищеної потреби у вітаміні, і недокрів’я — результат недостатньої компенсації.
Клінічні прояви
Для перніциозної анемії типово поступовий розвиток.
Початкові симптоми:
- загальна слабкість;
- запаморочення;
- підвищена стомлюваність;
- тахікардія;
- задишка при фізичному навантаженні.
Виражена клінічна картина включає:
- пожовтіння шкіри і склер (більш світлий, ніж при гепатиті);
- болю і запалення язика (глосит);
- тупі болі або відчуття тяжкості лівому підребер’ї в зв’язку з збільшенням селезінки (рідко і печінки).
Характерний циклічний перебіг захворювання з періодами загострень і ремісій. З кожним загостренням симптоматика збільшується.
Картина запалення мови (глоситу)
Ураження нервової системи
При перніціозній анемії, на відміну від інших видів недокрів’я, виникає ураження мієлоїдною оболонки нервових шляхів (фунікулярний мієлоз).
Він проявляється:
- порушеною чутливістю в руках і ногах, онімінням;
- болями в кінцівках;
- почуттям «поколювання»;
- наростаючою слабкістю в м’язах до ступеня атрофії;
- хиткою ходою.
При відсутності лікування виникає ураження спинного мозку і його корінців. При цьому патологія поширюється з ніг вище. Спочатку реєструється порушення глибокої чутливості, потім знижується слух, нюх.
У важких випадках розвивається:
- виснаження,
- втрата рефлексів,
- параліч кінцівок,
- втрата пам’яті.
Можливі зорові і слухові галюцинації, марення.
Анемія і вагітність
Пернициозный вид анемії може виникнути в другій половині вагітності. До загальних симптомів недокрів’я (запаморочення, слабкість, тахікардія, задишка, блідість) приєднуються невелике зниження чутливості пальців, розлади травлення.
Вагітним жінкам слід регулярно здавати аналізи крові, щоб вчасно запідозрити симптоми.
При запущених формах В12-дефіцитної анемії підвищений ризик переривання вагітності у зв’язку з відшаруванням плаценти, передчасними пологами, народженням мертвої дитини.
Лікування жінки призводить до повного одужання.
Чому хворіють діти?
У дитячому віці захворювання частіше розвивається у сім’ях з спадковою патологією шлунка або кишечника. Це призводить до порушення всмоктування вітамінів. Рідше причина криється в недотриманні годуючою матір’ю режиму і раціону харчування.
Радимо прочитати:
Лікування анемії при вагітності
Спадкові прояви виявляються вже з тримісячного віку. Більш повна симптоматика формується до трьох років.
У дитини спостерігаються:
- блідість з лимонним відтінком;
- суха, лущиться шкіра;
- запалення мови;
- недолік ваги з-за втрати апетиту;
- часті проноси.
Діти з перніциозної анемією більше схильні до інфекцій, часто хворіють. Можливо відставання у розвитку.
Діагностика
Діагноз ставиться при зіставленні клінічних проявів і картини крові. При розшифровці аналізу крові відзначаються:
- зниження числа еритроцитів;
- підвищений колірний показник;
- зміна розмірів і форм еритроцитарних клітин;
- наявність мегалобластів, еритроцитів з залишками ядра;
- зниження кількості ретикулоцитів;
- зсув лейкоцитарної формули вліво;
- зниження кількості тромбоцитів.
Лікування
Терапія перніциозної анемії починається з призначення збалансованого харчування. Для компенсації необхідної потреби вітамінів В12 і В9 в щоденному раціоні потрібно передбачити м’ясо яловичини (язик, серце), кролика, курячі яйця, морепродукти, сир і молочні вироби, бобові. Жирну їжу доведеться обмежити, оскільки вона уповільнює кровотворення.
Цианкоболамин не можна змішувати в одному шприці з іншими ліками
Обов’язково призначається терапія захворювань шлунка і кишечника.
З метою поповнення нестачі вітамінів внутрішньовенно вводиться велика доза Ціанкобаламіну. Поліпшення самопочуття настає через кілька днів.
Курс лікування триває до місяця і більше, в залежності від досягнення стійкої нормалізації результатів аналізів крові і тяжкості стану пацієнта. Потім ліки вводиться ще півроку раз на тиждень.
Препарати з екстрактів печінки (Камполон і Антианемин) вводяться внутрішньом’язово щоденно.
Внутрішньо призначається фолієва кислота в таблетках.
В даний час захворювання відноситься до рідкісних різновидів недокрів’я. Цьому сприяє нескладна діагностика та доступне лікування.