Синдром портальної гіпертензії

Печінка виконує безліч функцій, необхідних для комфортної життєдіяльності людини. Портальна гіпертензія (ПГ) — сукупність проявів, що виникають при підвищенні тиску у відні, що несе венозну кров в печінку. Називається вона портальної, або ворітної веною.

Анатомічні особливості

Артеріальна кров тече до всіх органів для постачання їх киснем і живильними речовинами.

Після насичення крові продуктами обміну, вона збирається у венозне русло:

  • У печінці кровообіг відбувається інакше. Кров до органу несе печінкова артерія і ворітна вена (ВВ), а збирає – нижня порожниста вена (НПВ). ВВ збирає кров від селезінки, кишечника та підшлункової залози.
  • По венах кишечника у СТ надходять поживні речовини для створення запасів, і токсини для знешкодження.
  • Від селезінки надходять продукти розпаду клітин крові — еритроцитів.
  • Від підшлункової залози – інсулін для обміну глюкози.
  • Продукти життєдіяльності печінки збирає нижня порожниста вена, що впадає в праве передсердя.

Анатомічні особливості кровообігу печінки пов’язані з її основними функціями: дезінтоксикаційної, запасающей, секреторної.

Портальна система печінки

У портальній вені (ПВ) підтримується тиск в діапазоні 7-10 мм рт ст, але при розвитку деяких захворювань, тиск в ній збільшується. Цей стан називається портальна гіпертензія.

Причини

За анатомічною розташуванню причини, виділяють три групи причин портальної гіпертензії нирок.

Предпеченочные:

  • тромбоз ворітної та селезінкової вен;
  • вроджена патологія ворітної вени, наприклад, стеноз, атрезія;
  • здавлення вени ззовні;
  • при захворюваннях крові;

Пресинусоидальные:

  • фіброз;
  • саркоїдоз;
  • первинний биллиарный цироз;

Синусоїдальні:

  • хронічна патологія печінки: цироз, гепатит;
  • пухлини;

Постсинусоидальные:

  • синдром Бадда-Кіарі;

Постпеченочные:

  • порушення прохідності НГЗ;
  • тромбоз печінкових вен;
  • констриктивний перикардит.

Симптоми

Симптоми портальна гіпертензії можуть бути різні, вони залежать значною мірою від ступеня ураження печінки, наприклад, при цирозі печінки хвороба неухильно прогресує, про що свідчить типова клінічна симптоматика.

Компенсована

Хвороби, що викликають портальну гіпертензію, тривалий час компенсуються і можуть не мати проявів, або симптоми будуть незначними і неспецифичными:

  • метеоризм;
  • відрижка повітрям;
  • застійні явища в шлунку;
  • нестійкість стільця: запор, діарея.

При проведенні лабораторної діагностики, зміни будуть свідчити лише про захворювання, яке стало причиною гіпертензії. У багатьох випадках підвищення тиску в ПВ стає першим симптомом, тому на етапі компенсації, виявити першопричину важко. Це можливо тільки при наявності специфічних проявів.

Субкомпенсаторный етап

При наявності перешкоди току крові по ВВ або її здавленні, відбувається підвищення тиску у відні. Ступінь підвищення залежить від вираженості прояви позапечінкових причин, а також розвитку анастомозів — судинних соустий, які необхідні, щоб була можливість скинути кров по іншій посудині (субкомпенсаторный етап). Що це таке? Це адаптація організму до патології.

Портокавальные анастомози

Портокавальные анастомози між ВР і НПВ бувають:

  • В області нижньої третини стравоходу. При використанні цього шляху, відбувається розширення вен стравоходу і шлунка.
  • У нижній частині прямої кишки: розвивається геморой.
  • В області пупка. При використанні цього анастомозу, проявляється характерний симптом, який називається «голова медузи». В області пупка у передній черевній стінці видно розширені вени.

Розширені вени в області пупка

Інші протоки візуалізуються за допомогою УЗД, фиброэзофагогастроскопии, ректоскопии.

Найбільш ранніми ознаками портальної гіпертензії є збільшення селезінки, яке відбувається з різних причин:

  • З-за наявності ускладненого струму крові в ПВ, відбувається застій крові в самому відні та її притоках. Відповідно збільшуються застійні явища в селезінкової вени і в селезінці, відбувається збільшення останньої.
  • Багато захворювання печінки супроводжуються запальним процесом, який поширюється на селезінку. За рахунок цього відбувається гіпертрофія і гіперплазія селезінки.

Декомпенсація гіпертензії

При тривалому хронічному процесі та відсутності лікування, тяжкість захворювання прогресує, прогноз погіршується.

Причини декомпенсації гіпертензії:

  • Варикозне розширення вен при перевантаженні анастомозів.
  • Асцит. Механізми розвитку можуть бути різні, частими причинами є зниження білків у плазмі крові, труднощі з відтоком крові і лімфи з печінки, затримка натрію.
  • Гіперспленізм – це симптомокомплекс, що характеризується значним збільшенням селезінки, зниженням кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів.
  • Гастропатия, що проявляється множинними ерозіями і виразками шлунка.
  • Ускладнюються диспепсичні прояви.
  • Ознаки недостатності вітамінів – поліавітаміноз.

У дітей

Причини розвитку портальної гіпертензії у дітей є вроджена патологія ворітної вени, іноді розвиток захворювання пов’язують з інфекційними процесами, наприклад, пупкових сепсисом.

Симптоми

Як і у дорослих, при легкому перебігу захворювання, портальна гіпертензія у дітей ніяк себе не проявляє. Виявляють захворювання випадково, при проведенні діагностики з приводу іншої хвороби.

При середньому ступені тяжкості ниркової портальну гіпертензію, захворювання виявляють в ранньому дитинстві, тому що відбувається різке збільшення селезінки.

Тяжкий перебіг захворювання проявляється при наступних симптомах:

  • збільшенням живота;
  • порушенням стільця;
  • кровотечею з вен стравоходу, який проявляється слабкістю, нудотою, блювотою кров’ю;
  • ознаками омфаліту – запалення пупкової ранки;
  • збільшенням селезінки.

Класифікація

Клінічна класифікація портальна гіпертензії:

  • I стадія – незначні диспепсичні порушення;
  • II стадія – яскраві клінічні симптоми: збільшення печінки, селезінки, біль у правому підребер’ї, здуття живота, диспепсія.
  • III стадія – виражені прояви: до симптомів II стадії приєднуються асцит, виразка шлунка, нестача вітамінів, зміни в крові.
  • IV стадія – ускладнення.

Ускладнення

Наявність ускладнень ПГ є ознакою тяжкого перебігу захворювання.

Кровотеча

Кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу є найбільш частим ускладненням. У пацієнтів, які пережили перший епізод кровотечі, при відсутності лікування портальної гіпертензії, це ускладнення повторюється і посилюється. Проявляється слабкістю, блідістю, нудотою, блювотою кров’ю.

Печінкова енцефалопатія

Це сукупність порушень психіки, рухової функції при тяжкій печінковій недостатності. На початковому етапі розвитку печінкової недостатності, енцефалопатія носить оборотний характер.

При відсутності адекватного лікування, хронічному токсичному впливі продуктів метаболізму, які не знешкоджуються хворою печінкою, розвивається необоротна енцефалопатія.

Стадії печінкової енцефалопатії:

  • Перша стадія – тривожність, запальність, порушення циркадних ритмів.
  • Друга стадія – постійна сонливість, порушення пам’яті, розлад поведінки.
  • Третя стадія – сплутаність свідомості, параноїдальні стани.
  • Четверта стадія – кома.

Гепаторенальный синдром

Гепатореальный синдром — це ряд симптомів, які проявляються гострою нирковою недостатністю і розвиваються у зв’язку з тяжкою гострою та хронічною патологією печінки.

Типи

  • I тип виникає у хворих з гострою печінковою недостатністю, швидко розвивається і характеризується несприятливим прогнозом.
  • II тип розвивається при менш виражених порушеннях печінки, характеризується більш повільним розвитком ниркової недостатності.
  • Симптоми

    На тлі розвитку виражених симптомів портальної гіпертензії, відбувається зменшення добової сечі, з’являються периферичні набряки та характерні зміни в лабораторних показниках крові.

    Діагностика

    Виявляється захворювання при огляді і опитуванні пацієнта лікарем. Далі проводиться лабораторна діагностика з виявленням змін показників крові і сечі.

    Фіброезофагогастродуоденоскопія – це основний метод виявлення варикозного розширення вен стравоходу і шлунка.

    Проводять дослідження черевної порожнини з допомогою ультразвуку, для визначення ознак ПГ.

    Лікування

    Лікування синдрому портальної гіпертензії спрямована на усунення причин, що його викликав і профілактику.

    Харчування

    Особливістю дієти для пацієнтів з нирковою гіпертензією є обмежене споживання натрію, що сприяє затримці рідини в організмі.

    До загальних рекомендацій відносяться:

    • достатня кількість білка;
    • при розвитку запорів, рекомендується збільшити частку рослинних жирів;
    • кількість вуглеводів у пацієнтів з ожирінням має бути знижено;
    • використовується переважно варена, протерта їжа;
    • часте харчування дрібними порціями;
    • збільшити кількість продуктів, що містять клітковину.

    Основні джерела клітковини

    При розвитку печінкової енцефалопатії, рекомендується зменшити кількість білків, тому що це основне джерело аміаку. Він не перетворюється на сечовину з-за патології печінки і токсично діє на головний мозок.

    Якщо портальна гіпертензія у дитини або дорослого розвинулася з-за хвороби Вільсона-Коновалова, то з дієти виключаються продукти, що містять мідь.

    Препарати

    • Застосування препаратів, що призводять до скорочення дрібних судин в органах, наприклад, Пітуїтрин. Це препарат, що містить окситоцин і вазопресин. Терлипрессин є синтетичним аналогом вазопресину.
    • Нітрати сприяють розширенню периферичних вен і депонування крові переважно у венах ніг, з-за цього знижується периферичний судинний опір і зменшується тиск у ПВ.
    • Β-адреноблокатори, які знижують частоту скорочень серця і знижують тиск у ПВ на 40%.
    • Соматостатин та його синтетичний аналог, Октреотид. Препарати зменшують кровотік у ворітній вені.
    • Призначення діуретиків. Поєднання Фуросеміду з Верошпироном.
    • Лактулоза сприяє виведенню токсинів з кишечника, має послаблюючу дейсткц32вием.
    • Антибіотикотерапія, при необхідності.

    Хірургічне втручання

    Показання до проведення операції визначить лікар.

    Різновиди хірургічного втручання:

    • портосистемне шунтування;
    • трансюгулярное интрапеченочное портосистемне шунтирование4
    • дистальний спленоренальный шунт;
    • ендоскопічне склерозування розширених вен;
    • трансплантація печінки.

    Лікування ускладнень

    Якість лікування ускладнень залежать від стану хворого та функціональної здатності печінки:

    • Для профілактики кровотечі призначається Пропранолол, а при виникненні кровотечі проводять хірургічне лікування або балонную тампонаду.
    • Одним з методів лікування гіперспленізму є видалення селезінки.
    • Для лікування асциту призначаються діуретики.
    • Профілактикою прогресування енцефалопатії служить прийом Лактулози і призначення антибіотиків, для зупинки розростання патологічної флори в кишечнику.

    Первинна профілактика полягає в контролі над основним захворюванням, яке призвело до розвитку портальної гіпертензії. Вторинна профілактика спрямована на попередження розвитку ускладнень.

    Також Вам буде цікаво:

    Leave a Comment