- Причини і механізм розвитку
- Симптоми синдрому резистентних яєчників
- Діагностика
- Як лікувати захворювання
- Профілактика
Синдром резистентних яєчників (СРЯ) – досить рідкісне захворювання, що викликає недостатність функцій цих органів. Інша назва цього захворювання – синдром Севіджа. Він є однією з причин аменореї і діагностується у 5% усіх її випадків.
Причини і механізм розвитку
Спочатку розповімо про основні принципи регуляції жіночої статевої системи. Під впливом сигналів із зовнішнього та внутрішнього середовища в корі головного мозку формуються імпульси, які направляються в гіпоталамус. Ця зона мозку виробляє гонадотропін-рилізинг гормон, що активує вироблення в сусідній ділянці мозкового речовини – гіпофізі – гонадотропних гормонів: фолікулостимулюючого і лютеїнізуючого. «Гонадотропний» означає «діючий на статеві залози». Ці гормони впливають на рецептори – чутливі нервові закінчення, розташовані в статевих залозах жінки – яєчниках. Рецептори передають відповідні сигнали, і ці органи починають виділяти статеві гормони прогестерон і естроген.
Виділяються яєчниками гормони діють на матку, фолікулярний апарат, тканина молочних залоз і деякі інші органи, викликаючи циклічні зміни в організмі і формуючи характерний зовнішній вигляд жінки, що відрізняє її від чоловіка. Іноді яєчники перестають сприймати гонадотропну стимуляцію, отже, припиняють вироблення статевих гормонів.
Чому виникає синдром резистентних яєчників, науковцям невідомо. Передбачається аутоімунне ураження рецепторів до гонадотропних гормонів. Ця теорія частково підтверджується тим фактом, що нерідко СРЯ поєднується з такими хворобами, як:
- аутоімунний тиреоїдит Хашимото (запалення щитовидної залози);
- міастенія (слабкість м’язів при їх аутоімунному ураженні);
- алопеція (облисіння);
- тромбоцитопенічна пурпура (руйнування організмом власних тромбоцитів, що беруть участь в процесі згортання крові);
- аутоімунна гемолітична анемія (розпад нормальних еритроцитів під дією власних імунних факторів).
Крім того, в крові хворих знаходять антитіла, які блокують рецептори до гонадотропинам в яєчниках.
Можливо, що причина хвороби криється не в самих яєчниках, а в змінах молекули фолікулостимулюючого гормону або у відсутності у нього біологічної активності.
Стан самих яєчників теж має значення. Так, виникнення синдрому резистентних яєчників нерідко пов’язано з наступними причинами:
- променева терапія з приводу онкологічних захворювань;
- прийом імунодепресантів або цитостатиків;
- операції на яєчниках;
- туберкульоз, паротит, саркоїдоз – інфекційні захворювання, що вражають тканини яєчників.
Передбачається, що при СРЯ змінюється рецепторний апарат фолікулів, і вони перестають сприймати регуляторні впливу.
Захворювання супроводжується підвищеним рівнем гонадотропних гормонів гіпофіза. Організм намагається стимулювати яєчники до виконання ними своїх функцій з формування фолікулів, овуляції, виробленню гормонів. Тому він збільшує синтез гонадотропінів. Однак синдром Севіджа характеризується нечутливістю тканин яєчників до гонадотропних впливів. У результаті надлишкова гіпофізарна стимуляція не досягає своєї мети – яєчники працюють недостатньо. Вони не виробляють достатньо естрогенів і прогестерону, тому порушуються процеси проліферації і відторгнення ендометрія, тобто менструальний цикл. Розвивається яєчникова аменорея. Немає овуляції і, отже, жінка не може завагітніти.
Симптоми синдрому резистентних яєчників
Хвороба діагностується у молодих жінок, їх вік рідко перевищує 35 років. Для синдрому Севіджа характерні дві основних ознаки: відсутність менструацій і безпліддя. Яєчники при цьому не змінені ні зовні, ні на мікроскопічному рівні. У жінки нормально розвинені вторинні статеві ознаки, хромосомних порушень у неї немає. Статура худорлява або нормальний, індекс маси тіла становить від 20 до 24.
Іноді основною скаргою є приливи жару. Однак ці ознаки виражені слабо, не супроводжуються вегетативними проявами (нудотою, слабкістю, запамороченням), ніж відрізняють СРЯ від синдрому виснаження яєчників і розвитку раннього клімаксу.
Менархе (перша менструальна кровотеча) виникає вчасно. Розвиток хвороби багато пацієнтки пов’язують з перенесеним інфекційним захворюванням або сильним стресом. Через кілька років після початку менструацій вони слабшають і іноді зовсім припиняються. У більшості хворих в подальшому іноді бувають менструально-подібні виділення, але вони нерегулярні й рідкісні. Таким чином, синдром резистентних яєчників характеризується вторинною аменореєю.
У більш рідкісних випадках СРЯ розвивається у дівчаток, які не досягли віку статевого дозрівання. У них не виникають менструації, недостатньо сформовані вторинні статеві ознаки (збільшення молочних залоз, оволосіння лобка за жіночим типом та інші). Є первинне безпліддя.
Сумісні синдром резистентних яєчників і вагітність: зачаття можливо приблизно у 5% пацієнток. Вагітність протікає без суттєвих порушень при своєчасній гормональної підтримки і закінчується нормальними пологами. Нерідко до початку захворювання жінка успішно вагітніла і народжувала дітей.
При гінекологічному огляді визначається витончення і почервоніння слизової оболонки зовнішніх статевих органів – ознака дефіциту естрогенів. В крові визначається підвищений рівень гонадотропінів – фолікулостимулюючого і лютеїнізуючого гормонів, концентрація пролактину в нормі, вміст естрадіолу знижено.
Діагностика
Для уточнення порушень в роботі яєчників при СРЯ застосовують функціональні тести:
Діагностика синдрому резистентних яєчників багато в чому заснована на інструментальних методах дослідження. При ультразвуковому дослідженні та лапароскопії визначаються нормальні або злегка зменшені матка і її придатки. Лапароскопічна картина: в яєчниках видно множинні просвічують фолікули діаметром до 6 мм При гістологічному (тканинному) аналізі знаходять примордиальные і преантральные фолікули, тобто на ранніх стадіях розвитку, недозрілі.
Як лікувати захворювання
Лікування синдрому резистентних яєчників – завдання дуже складна й до кінця невирішеною. Використовують два основних напрямки лікарської терапії:
На практиці найчастіше застосовують ліки Фемостон 1/5. Він запобігає эстрогендефицитные стану (наприклад, остеопороз), пригнічує секрецію гонадотропінів, відновлює менструальний цикл.
Цей препарат містить комбінацію естрадіолу і дидрогестерона (речовини з гестагенным ефектом). Перевагою є низька дозування естрогенного компонента. Естрадіол ліквідує припливи жару, якщо вони спостерігаються. Він ефективно запобігає втраті маси кістки і патологічні переломи внаслідок остеопорозу. Препарат знижує рівень «поганого» холестерину.
Дидрогестерон нівелює можливі небажані ефекти естрадіолу – гіперплазію ендометрію, кровотечі, ризик злоякісних новоутворень.
Лікарський засіб зазвичай добре переноситься. На початку лікування можлива поява мажуть виділень з піхви, нагрубання молочних залоз, вагінальний кандидоз (молочниця). Більш рідко жінку турбує нудота і блювання, здуття і біль у животі, затримка жовчі та жовтяниця, шкірні поразки. Іноді пацієнтка не може носити контактні лінзи через що виникає їх непереносимості. Інші небажані ефекти спостерігаються рідко. Приймається ліки по одній таблетці в один і той же час доби, без перерви.
Для лікування безплідності при синдромі резистентних яєчників рекомендується відразу ж скористатися допоміжної репродуктивної технології – екстракорпоральним заплідненням з використанням донорської (тобто не з власної) яйцеклітини.
У разі якщо у жінки збережені менструальні кровотечі, можна спробувати провести медикаментозну стимуляцію яєчників. Для цього застосовують Бусерелін, Пергонал, а потім хоріонічний гонадотропін людини за загальноприйнятим протоколом. У деяких випадках використовується стимуляція яєчників Кломифеном. Таке лікування допомагає «дозріти» яйцеклітині, в такому випадку для проведення екстракорпорального запліднення використовують її, а не донорську.
Допоміжні репродуктивні технології синдром резистентних яєчників допомагають жінці знайти радість материнства. Вони повинні проводитися у великих центрах висококваліфікованим персоналом. Сьогодні є можливість отримати таку допомогу в рамках системи обов’язкового медичного страхування, тобто безкоштовно для пацієнтки.
Щоб поліпшити якість життя і самопочуття жінок з цим захворюванням, застосовують додаткові методи лікування:
- рефлексотерапія, акупунктура;
- призначення імуномодуляторів (з обережністю), антиоксидантів і вітамінів (зокрема, А, З і Е);
- фізіопроцедури (електрофорез, магнітотерапію, діадинамічні струми та інші);
- санаторно-курортне лікування (Сочі, Мацеста, Кавказькі Мінеральні Води, місцеві здравниці, використовують бальнеотерапію і грязелікування).
Профілактика
Так як справжня причина хвороби невідома, специфічної профілактики не існує. Однак з урахуванням чинників, що провокують захворювання, можна сформулювати такі заходи попередження хвороби:
- профілактика гострих інфекційних захворювань, зокрема, своєчасна вакцинація проти грипу;
- своєчасне звернення до лікаря при появі кровотечі, випадання волосся, постійного сповільненої або частого серцебиття, змін у психічній сфері, незрозумілою слабкості та інших ознак аутоімунних захворювань;
- ефективне лікування хвороб яєчників, що має своєю метою зберегти якомога більше їх нормально функціонуючої тканини;
- щорічний профілактичний огляд у гінеколога;
- дотримання здорового способу життя, в багатьох випадках допомагає зберегти загальний гарний стан всіх органів і систем, не допустити важких захворювань.
loading…