- Причини і механізми розвитку
- Первинна аменорея
- Вторинна аменорея
- Діагностика захворювання
- Методи лікування
Аменорея – це відсутність щомісячних менструальних кровотеч протягом 6 місяців і більше. Термін має грецьке походження і утворений трьома словами: негативній префіксом а-, словами men (місяць) і rhoia (закінчення).
Причини і механізми розвитку
Відсутність менструації може бути нормальним станом для організму (фізіологічна аменорея) або бути симптомом якогось порушення в статевій системі жінки на будь-якому її рівні. Відповідь на питання, чи можна завагітніти при аменореї, негативний: ні, не можна. Адже патологія – це лише «вершина айсберга», яка вказує на серйозні проблеми в репродуктивній системі. Однак після проведеного лікування ймовірність вагітності підвищується.
Види фізіологічної аменореї (А.):
- у дитячому віці до дати менархе (першої менструації), яка наступає звичайно в 12-13 років (від 9 до 16 років);
- А. під час вагітності;
- лактаційна аменорея (під час грудного вигодовування, але не завжди продовжується до його повного закінчення);
- А. в постменопузальный період.
Патологічна А. супроводжує функціональні або структурні (органічні) зміни в статевій системі жінки.
Класифікація аменореї включає первинну і вторинну форми.
Первинна аменорея
При первинній А. менархе не настає до 16 років. Причини цього стану різноманітні. Залежно від ураженого рівня репродуктивної системи первинна аменорея умовно ділиться на наступні види:
- церебральна (мозкова);
- гіпоталамічна;
- гіпофізарна;
- яєчникова;
- маткова.
У клініці найбільш важливе значення має поєднання А. з іншими патологічними синдромами, так як це визначає тактику діагностичного пошуку. Тому виділяють наступні форми первинної А.:
- у поєднанні з відсутністю статевого дозрівання;
- при затримці статевого дозрівання;
- у комбінації з вірилізацією (зовнішніми ознаками «чоловічого типу»);
- при нормальному розвитку за жіночим типом.
1. Первинна А. і відсутність статевого дозрівання – ознака генетично обумовленого недорозвинення яєчників, або дисгенезії гонад. Одна з частих причин такого стану – синдром Шерешевського – Тернера. Хромосомна аномалія, при якій пари жіночих статевих хромосом ХХ мається тільки одна (генотип 45Х0).
2. Затримка статевого розвитку у поєднанні з А. може бути пов’язана з функціональними змінами в гіпоталамусі, з патологією гіпофіза або мати церебральний генез.
В гіпоталамусі синтезуються речовини (зокрема, гонадотропін-рилізинг-гормон — ГнРГ), що стимулюють вироблення гонадотропних гормонів в гіпофізі. Останні стимулюють гормональну активність яєчників. При порушенні цих процесів формується гіпоталамічний або гіпофізарний гіпогонадизм. При цих станах яєчники сформовані правильно, але в них не утворюються фолікули, не відбувається овуляція. Статеві органи недорозвинені, вторинні статеві ознаки виражені недостатньо (на рівні, відповідному 10-12 років).
Зниження вироблення ГнРГ виникає, зокрема, при синдромі Каллмена. Це вроджене захворювання, викликане мутацією одного з генів в Х-хромосомі. Іншими симптомами є синкинезии (співдружні рухи) і аносмія (відсутність нюху).
Гіпофізарний гіпогонадизм може виникнути при захворюваннях гіпофізу (пухлина, хронічна інфекція та інші).
У деяких випадках первинна А. з порушенням статевого дозрівання має церебральний генез і пов’язана з важкими нервово-психічні захворювання (шизофренія, маніакально-депресивний психоз, хронічні менінгоенцефаліти, арахноїдити).
3. Первинна А. може розвинутися на тлі вірилізації – появи волосся на тілі й обличчі, зниження тембру голосу, зміни статури. Причиною цього є адреногенітальний синдром, а також вірилізуючі пухлини надниркових залоз і яєчників, що виникли в дитячому віці.
Адреногенітальний синдром – вроджене стан, що супроводжується посиленим виробленням в надниркових андрогенів – чоловічих статевих гормонів. Продукція кортикостероїдів знижується. Цей синдром, а також пухлини надниркових залоз, що продукують андрогени, призводять до зовнішнього розвитку за чоловічим типом.
4. Якщо у дівчини є нормальний розвиток за жіночим типом, але при цьому мається А., потрібно думати про аплазії матки, гинатрезии або синдром тестикулярної фемінізації.
Аплазія матки часто поєднується з недорозвиненням піхви і носить назву «синдром Рокитанского—Кюстера—Майера». Матка і піхва недорозвинені, але яєчники функціонують нормально. Скарги жінок пов’язані з неможливістю нормальної статевого життя та вагітності.
Причиною первинної А. може бути гинатрезия. Це порушення прохідності статевих шляхів в області шийки матки, піхви або дівочої пліви. Захворювання може бути вродженим або виникнути внаслідок запальних процесів і травм статевих органів у дівчаток.
Синдром тестикулярної фемінізації – спадково обумовлене захворювання, що характеризується нечутливістю тканин до тестостерону (чоловічого статевого гормону), з’являється ще під час внутрішньоутробного статевої диференціації плода. Людина при цьому має хромосомний набір і статеві залози, відповідні чоловікові. Проте зовнішні статеві ознаки у нього жіночі, в тому числі і при народженні.
Вторинна аменорея
Симптоми аменореї можуть з’явитися після періоду регулярних або нерегулярних менструацій. Виникає вторинна аменорея. В залежності від рівня ураження репродуктивної системи виділяють такі її форми:
- корково-гіпоталамічна;
- гіпоталамо-гіпофізарна;
- надниркова;
- яєчникова;
- маткова.
Корково-гіпоталамічна А. може бути наслідком психічної травми або хронічного стресу. Вона пов’язана з порушеннями обміну ендорфінів і дофаміну, що опосередковано гальмує вироблення лютеїнізуючого та фолікулостимулюючого гормонів в гіпофізі.
При втраті маси тіла і нервової анорексії також може виникнути А., пов’язана з функціональною недостатністю гіпоталамуса. Певну роль у цьому процесі відіграє зниження маси жирової тканини – одного з місць внеяичникового синтезу естрогенів.
Гіпоталамо-гіпофізарна А. включає дві основні форми
- аменорея-галакторея на тлі гіперпролактинемії;
- аменорея при синдромі Шихена (Шихана).
Синдром галактореї-аменореї виникає внаслідок підвищеної продукції пролактину – одного з гормонів гіпофіза. Причиною його можуть бути пухлина гіпофіза, первинний гіпотиреоз, психічні травми, постійний прийом деяких ліків. Іноді галакторея (виділення молока) і А. тривають у жінки після завершення грудного вигодовування (синдром Кіарі-Фроммеля).
Синдром Шихена – одна з найбільш частих форм гіпоталамо-гіпофізарної недостатності, пов’язана з некрозом гіпофіза під час пологів. До розвитку цього синдрому можуть призвести пологи, ускладнені сепсисом, крововтратою, ішемією, тромбоемболією артерій цього органу. У результаті розвивається пангіпопітуітарізм – недолік всіх гіпофізарних гормонів, включаючи і гонадотропні.
До цієї ж групи причин А. відносяться синдром Симмондса (ураження гіпофіза внаслідок травми, інфекційного захворювання) та хвороба Іценка-Кушинга (аденома гіпофіза).
Надниркова А. обумовлена розвитком вирилизирующей пухлини надниркових залоз в період після статевого дозрівання.
Яєчникова А. виникає в наступних випадках:
- синдром полікістозних яєчників (Штейна-Левенталя), що супроводжується крім гіпофункції яєчників порушенням діяльності надниркових залоз, підшлункової залози, гіпоталамуса та гіпофіза;
- вірілізірующая пухлина яєчника, яка виробляє чоловічі статеві гормони — андрогени;
- синдром виснаження яєчників («передчасний клімакс»), виникає при хворобі Аддісона, хромосомних порушеннях, лікуванні цитостатиками і в деяких інших випадках, супроводжується зменшенням числа фолікулів, здатних виробляти яйцеклітини;
- синдром резистентних яєчників, обумовлений порушенням чутливості фолікулів до фолликулостимулирующему гормону.
Маткова А. пов’язана з ураженням ендометрію при інфекційних хворобах, туберкульозі, резекції або надмірному вискоблюванні (синдром Ашермана).
Діагностика
Діагностика аменореї починається з виключення вагітності. Проводять загальний огляд та клінічне обстеження, виключають захворювання статевих органів. Визначають вираженість вторинних статевих ознак. Призначають ультразвукове дослідження органів малого тазу.
Після цього визначають концентрацію в крові гормонів – фолікулостимулюючого, лютеїнізуючого, пролактину та естрадіолу.
З урахуванням отриманих даних проводять додаткове обстеження, яке може включати визначення каріотипу (хромосомного набору), гормонів щитовидної залози й тиреотропного гормону, тестостерону, магнітно-резонансну томографію гіпофіза, комп’ютерну томографію надниркових залоз, проби з глюкокортикостероїдами
Лікування
Лікування аменореї залежить від причини, що її викликала. Сама по собі відсутність менструації не небезпечно для здоров’я, проте в більшості випадків є симптомом небезпечних захворювань.
Якщо А. супроводжується високим рівнем гонадотропних гормонів, лікування зазвичай включає замісну терапію естрогенами. При тестикулярної дисгенезії показано видалення неправильно сформованих гонад.
Гіперпролактинемія після виключення порушення функції щитовидної залози лікують із застосуванням бромкриптину або хірургічним методом.
Якщо відзначається зниження рівня гонадотропних гормонів, в лікуванні використовують гонадотропін-рилізинг-гормон або безпосередньо гонадотропні гормони в залежності від рівня ураження регуляторної системи.
А., викликана зниженням маси тіла, вимагає нормалізації харчування, у деяких випадках призначається замісна терапія естрогенами.
При нормальних концентраціях гонадотропних гормонів найчастіше допомагає застосування антиэстрогенов чи фолікулостимулюючого гормону.
Для лікування пацієнток з А. часто необхідні консультації інших спеціалістів – нейрохірурга, ендокринолога, психіатра, генетика, офтальмолога.
Таким чином, А. може бути зумовлена причинами, пов’язаними з регуляторними або структурними порушеннями на всіх рівнях статевої системи жінки. Лікування повинно здійснюватися тільки після повного обстеження. У багатьох випадках А. піддається лікуванню, і після відновлення менструальної функції можливе настання вагітності. Деяким жінкам показано застосування допоміжних репродуктивних технологій.
loading…